2) тетраде Фалло (+)
3) дефекте межжелудочковой перегородки
4) коарктации аорты
Обеднение малого круга кровообращения означает уменьшение лёгочного кровотока, вследствие чего на рентгенограмме выявляются редкий сосудистый рисунок и уменьшение теней корней лёгких. Наиболее характерно это для тетрады Фалло, в состав которой входят дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выносящего тракта правого желудочка, седловидное расположение аорты и гипертрофия правого желудочка. Степень уменьшения лёгочного кровотока определяется выраженностью стеноза лёгочной артерии или инфундибулярной обструкции.
При значимой обструкции кровь из правого желудочка направляется через дефект межжелудочковой перегородки преимущественно в аорту, формируя право-левый сброс. В результате венозная кровь поступает в большой круг кровообращения, что проявляется центральным цианозом, снижением сатурации и гипоксическими приступами; у детей старшего возраста возможно приседание во время приступа, повышающее системное сосудистое сопротивление и уменьшающее сброс справа налево. Эхокардиография подтверждает анатомический субстрат порока, а рентгенография может выявлять сердце в форме сапога и обеднение лёгочного сосудистого рисунка.
| Порок | Основное гемодинамическое нарушение | Состояние лёгочного кровотока | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Обструкция выносящего тракта правого желудочка и право-левый сброс через ДМЖП | Уменьшен, особенно при выраженном стенозе лёгочной артерии | Цианоз, гипоксические приступы, ослабление лёгочного рисунка, систолический шум изгнания |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сброс крови слева направо при отсутствии тяжёлой лёгочной гипертензии | Обычно увеличен | Гиперволемия малого круга, расширение левых отделов сердца, пансистолический шум |
| Открытый артериальный проток | Сброс из аорты в лёгочную артерию | Увеличен | Непрерывный машинный шум, полнокровие лёгких, широкое пульсовое давление |
| Коарктация аорты | Обструкция системного кровотока в области перешейка аорты | Обычно существенно не изменён | Градиент давления между верхними и нижними конечностями, ослабление пульса на ногах |
| Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП | Отсутствие эффективного сообщения правого желудочка с лёгочной артерией | Резко уменьшен, кровоток поддерживается артериальным протоком или коллатералями | Выраженный цианоз с периода новорождённости, ductus-dependent pulmonary circulation |
| Изолированный стеноз лёгочной артерии | Препятствие выбросу крови из правого желудочка | Может быть уменьшен при тяжёлом стенозе | Систолический шум изгнания, постстенотическое расширение лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка |
При критической обструкции лёгочного кровотока у новорождённых состояние может зависеть от функционирования артериального протока; в такой ситуации применяют инфузию простагландина E1 для поддержания его открытым. Радикальная коррекция тетрады Фалло устраняет источник право-левого сброса и восстанавливает нормальный кровоток между правым желудочком и лёгочной артерией. Таким образом, ключевым признаком, определяющим обеднение малого круга при этом пороке, является выраженная обструкция выходного отдела правого желудочка.