2) перерыв дуги аорты
3) открытый артериальный проток
4) стеноз легочной артерии (+)
При тетраде Фалло ведущим гемодинамическим фактором является обструкция выносящего тракта правого желудочка, которую в тестовых формулировках обозначают как стеноз легочной артерии. Препятствие может располагаться на инфундибулярном уровне, в области клапана легочной артерии или сочетать несколько компонентов. Оно ограничивает поступление крови в малый круг кровообращения, повышает давление в правом желудочке и способствует направлению венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки справа налево, формируя системную гипоксемию и цианоз.
Выраженность стеноза определяет клинический вариант порока: при умеренной обструкции цианоз может быть незначительным, а при критическом сужении возникают выраженная гипоксемия и гиперцианотические приступы. Во время приступа динамическое усиление инфундибулярной обструкции дополнительно уменьшает легочный кровоток; характерны учащение и углубление дыхания, усиление цианоза, беспокойство или вялость. При аускультации обычно определяется грубый систолический шум изгнания над областью легочной артерии, интенсивность которого при критическом снижении легочного кровотока может уменьшаться.
Эхокардиография подтверждает дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка и локализацию обструкции. Степень нарушения оценивают по анатомии выносящего тракта и допплеровским показателям скорости кровотока и градиента давления, однако при многоуровневом стенозе один градиент не всегда отражает тяжесть поражения. Тактика зависит от выраженности гипоксемии: применяют лечение гиперцианотического приступа, поддержание проходимости артериального протока при критической обструкции или атрезии и хирургическую коррекцию порока.
| Вариант обструкции | Гемодинамический эффект | Клинические признаки | Основные диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Легкая обструкция выносящего тракта | Легочный кровоток относительно сохранен, сброс через ДМЖП может быть преимущественно слева направо или ограниченно справа налево | Цианоз отсутствует или выражен минимально, возможна поздняя манифестация | ЭхоКГ: небольшой градиент в выносящем тракте, нормальная или близкая к норме сатурация |
| Умеренный инфундибулярный или клапанный стеноз | Снижение легочного кровотока и увеличение давления в правом желудочке; формируется право-левый сброс | Цианоз при нагрузке, одышка, быстрая утомляемость | Допплеровское ускорение потока через выносящий тракт, гипертрофия правого желудочка |
| Тяжелая обструкция | Резкое уменьшение легочного кровотока, значительный право-левый сброс через ДМЖП и выраженная гипоксемия | Постоянный цианоз, гипоксемические приступы, приседание у детей старшего возраста как способ повышения системного сосудистого сопротивления | Низкая сатурация, выраженная гипертрофия правого желудочка, существенное сужение инфундибулярного отдела или клапана |
| Критический стеноз или атрезия легочной артерии | Легочный кровоток становится резко ограниченным и может зависеть от открытого артериального протока или аортолегочных коллатералей | Тяжелый цианоз с первых дней жизни, метаболический ацидоз, признаки гипоксемии | ЭхоКГ и КТ/МР-ангиография: отсутствие эффективного антеградного потока, оценка протокозависимости и коллатералей |
| Гиперцианотический приступ | Динамическое усиление спазма инфундибулярного отдела дополнительно уменьшает поступление крови в легкие | Внезапное усиление цианоза, тахипноэ, беспокойство, затем угнетение сознания или судороги | Клинический диагноз; необходимы неотложные меры: положение с приведенными к животу ногами, кислород, морфин, β-блокатор по показаниям |
| После хирургической коррекции | Восстанавливается эффективный легочный кровоток и устраняется или уменьшается право-левый сброс | Исчезновение цианоза; в отдаленном периоде возможны недостаточность клапана легочной артерии и аритмии | Динамическая ЭхоКГ с оценкой остаточной обструкции, функции правого желудочка и регургитации |
Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным анатомическим компонентом тетрады Фалло, но именно степень обструкции легочного кровотока определяет направление и величину шунта. Декстрапозиция аорты усиливает поступление смешанной крови в системный кровоток, однако сама по себе не является главным фактором тяжести. Открытый артериальный проток способен временно поддерживать легочный кровоток при критической обструкции, но не определяет типичную гемодинамику классического порока. Поэтому правильным является выбор стеноза легочной артерии как основной гемодинамической детерминанты.