2) 1-2
3) 3-7
4) 10-9
Синдром отсутствия клапана лёгочной артерии является редким вариантом тетрады Фалло и выявляется примерно у 2,6–4% пациентов с этим пороком. Различия в опубликованных показателях связаны с возрастом обследованных, полнотой эхокардиографической диагностики и тем, учитываются ли только классические формы или также варианты с выраженной гипоплазией клапанных створок.
Морфологически отсутствуют или резко недоразвиты клапанные створки лёгочной артерии, поэтому формируется свободная лёгочная регургитация. В сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и обструкцией выходного отдела правого желудочка это приводит к перегрузке правого желудочка объёмом и давлением. Через лёгочный ствол и его ветви возникает значительный обратный ток крови, а также их выраженное расширение; дилатированные лёгочные артерии могут сдавливать трахею и главные бронхи.
Клиническая картина варьирует от умеренного цианоза до тяжёлой дыхательной недостаточности у новорождённых и грудных детей. Типичны тахипноэ, стридор, рецидивирующие бронхолёгочные инфекции и признаки правожелудочковой недостаточности. На эхокардиографии диагностически значимы отсутствие или рудиментарность клапана, сочетание стеноза и выраженной регургитации в выходном отделе правого желудочка, расширение лёгочного ствола и ветвей, а также признаки тетрады Фалло; КТ или МРТ уточняют анатомию дыхательных путей и лёгочных артерий.
| Признак | Тетрада Фалло с отсутствием клапана | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Частота | Около 2,6–4% всех случаев тетрады Фалло | Подтверждает редкость данного анатомического варианта |
| Клапан лёгочной артерии | Отсутствует либо представлен рудиментарными створками | На допплерографии определяется выраженный обратный диастолический ток |
| Кровоток в выходном отделе правого желудочка | Сочетание обструкции и свободной лёгочной регургитации | Формирует одновременно перегрузку правого желудочка давлением и объёмом |
| Лёгочный ствол и ветви | Выраженно расширены, иногда аневризматически изменены | Может приводить к компрессии трахеи и бронхов |
| Дыхательные проявления | Стридор, тахипноэ, приступы дыхательной недостаточности, рецидивирующие инфекции | Особенно характерны для новорождённых и детей раннего возраста |
| Отличие от атрезии лёгочной артерии с ДМЖП | При синдроме отсутствия клапана сохраняется antegrade-кровоток, но имеется тяжёлая регургитация; лёгочные артерии обычно расширены | При атрезии antegrade-кровоток отсутствует, а кровоснабжение лёгких зависит от открытого артериального протока или аортолёгочных коллатералей |
| Основной метод подтверждения | Эхокардиография с цветовым и спектральным допплеровским исследованием | КТ/МРТ применяют для оценки ветвей лёгочной артерии, бронхиальной компрессии и коллатерального кровотока |
Выраженность дыхательных нарушений определяется не только степенью цианоза, но и диаметром расширенных лёгочных артерий и их влиянием на дыхательные пути. При клинически значимой форме требуется хирургическая коррекция: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, реконструкция выходного отдела правого желудочка и уменьшение диаметра лёгочных артерий с восстановлением клапанной функции. Тактика зависит от возраста, степени обструкции, лёгочной регургитации и состояния трахеобронхиального дерева.