2) электрокардиография
3) рентгенография сердца в 3 проекциях
4) рентгенокимография
Эхокардиография является наиболее информативным методом первичной диагностики кардиомиопатий, поскольку непосредственно оценивает морфологию сердца и его механическую функцию. Исследование позволяет определить размеры полостей и толщину стенок, сократимость миокарда, состояние клапанного аппарата, характер наполнения желудочков, наличие внутрижелудочковой обструкции, легочной гипертензии и перикардиального выпота. Допплеровские методики и тканевая допплерография дополнительно характеризуют систолическую и диастолическую функцию, то есть нарушения, лежащие в основе клинических проявлений заболевания.
Эхокардиографическая картина позволяет фенотипически различать основные формы кардиомиопатий. При дилатационной кардиомиопатии выявляются увеличение полостей, преимущественно левого желудочка, и снижение глобальной сократимости; при гипертрофической — утолщение миокарда, уменьшение полости желудочка, диастолическая дисфункция и, возможно, динамическая обструкция выходного тракта. Для рестриктивной кардиомиопатии характерны выраженное нарушение наполнения желудочков и увеличение предсердий при относительно сохранной фракции выброса на ранних этапах.
Электрокардиография выявляет нарушения ритма, проводимости, признаки гипертрофии и реполяризации, однако не дает полноценной оценки анатомии и внутрисердечной гемодинамики. Рентгенография может показать кардиомегалию или венозный застой в малом круге кровообращения, но эти признаки неспецифичны; рентгенокимография имеет ограниченную диагностическую ценность и в современной практике практически не используется.
| Форма кардиомиопатии | Основные эхокардиографические признаки | Ключевое функциональное нарушение |
|---|---|---|
| Дилатационная | Дилатация одного или обоих желудочков, снижение фракции выброса, диффузная гипокинезия | Преимущественно систолическая дисфункция |
| Гипертрофическая | Гипертрофия миокарда, часто асимметричная; возможны систолическое движение передней створки митрального клапана и градиент в выходном тракте | Диастолическая дисфункция, иногда динамическая обструкция |
| Рестриктивная | Обычно нормальные размеры желудочков, увеличение предсердий, признаки ограниченного наполнения | Выраженное нарушение диастолического расслабления и комплаенса |
| Ар失итмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Дилатация правого желудочка, регионарные акинезии или дискинезии, снижение его сократимости | Преимущественно правожелудочковая дисфункция; аритмогенный риск |
| Кардиомиопатия с некомпактным миокардом | Двухслойная структура миокарда с выраженным некомпактным трабекулярным слоем и глубокими межтрабекулярными лакунами | Возможны систолическая дисфункция, тромбоэмболические осложнения и аритмии |
В детской практике размеры камер и толщина стенок оцениваются с учетом площади поверхности тела и соответствующих Z-показателей. Эхокардиография также имеет важное значение для динамического наблюдения, оценки ответа на терапию и своевременного выявления прогрессирования дисфункции. При сложной или атипичной морфологии исследование дополняют магнитно-резонансной томографией сердца, электрокардиографическим мониторированием и генетическим обследованием. Таким образом, среди перечисленных методов именно эхокардиография наиболее полно характеризует структурный фенотип и функциональные последствия кардиомиопатии.