2) промедола
3) пропранолола
4) дигоксина (+)
Одышечно-цианотический, или гиперцианотический, приступ при тетраде Фалло обусловлен внезапным усилением динамической обструкции выносящего тракта правого желудочка, снижением системного сосудистого сопротивления и увеличением сброса крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки. В результате быстро нарастают гипоксемия, тахипноэ, беспокойство, выраженный цианоз, иногда появляются синкопе или судороги. Характерный аускультативный признак — ослабление ранее слышного систолического шума вследствие уменьшения легочного кровотока.
Дигоксин противопоказан для купирования такого приступа, поскольку его положительный инотропный эффект усиливает сократимость миокарда, включая мышцу инфундибулярного отдела правого желудочка. Это может усилить спазм и сужение выносящего тракта, увеличить право-левый шунт и ухудшить гипоксемию. Кроме того, препарат не устраняет ключевые механизмы приступа — снижение системного сосудистого сопротивления и динамическую обструкцию; при острой гипоксии его аритмогенный потенциал также нежелателен.
Лечение направлено на повышение легочного кровотока и уменьшение инфундибулярного спазма: ребенку придают положение с приведенными к животу ногами, проводят оксигенотерапию, устраняют боль и возбуждение опиоидным анальгетиком, при необходимости назначают β-адреноблокатор. Пропранолол снижает гиперактивность симпатической нервной системы и сократимость инфундибулярного отдела. При тяжелом или рефрактерном приступе могут потребоваться внутривенное восполнение объема и вазопрессорная поддержка для повышения системного сосудистого сопротивления.
| Признак или вмешательство | Патофизиологическое значение | Тактическое решение |
|---|---|---|
| Внезапное усиление цианоза и тахипноэ | Увеличение право-левого сброса и резкое снижение легочного кровотока | Немедленная стабилизация дыхания и гемодинамики, непрерывный контроль сатурации |
| Ослабление систолического шума над областью легочной артерии | Критическое уменьшение потока крови через выносящий тракт правого желудочка | Признак тяжелого гиперцианотического приступа, требующий срочной терапии |
| Положение на корточках или с приведенными к животу ногами | Повышает системное сосудистое сопротивление и уменьшает право-левый сброс | Первичная немедикаментозная мера |
| Оксигенотерапия | Увеличивает содержание кислорода в крови и частично снижает легочную вазоконстрикцию | Показана, но не заменяет коррекцию обструкции и гемодинамики |
| Пропранолол | Уменьшает симпатическую стимуляцию и инфундибулярный спазм | Применяется для купирования или профилактики приступов при отсутствии противопоказаний |
| Дигоксин | Положительный инотропный эффект способен усилить обструкцию выносящего тракта правого желудочка | Не используется для купирования гиперцианотического приступа; в данной ситуации противопоказан |
Таким образом, ключевым принципом лечения является не усиление сердечного выброса, а уменьшение динамической обструкции и восстановление эффективного легочного кровотока. Приступ требует исключения ацидоза, гипогликемии, лихорадки и других факторов, повышающих потребность тканей в кислороде. Повторные или тяжелые эпизоды являются показанием к консультации кардиохирурга и рассмотрению ранней коррекции порока.