2) лево-правый
3) переменный
4) отсутствует
При тетраде Фалло дефект межжелудочковой перегородки обычно большой и нерестриктивный, поэтому существенной разницы давления между левым и правым желудочками нет. Направление кровотока определяется главным образом выраженностью обструкции выходного тракта правого желудочка и стеноза легочной артерии: давление в правом желудочке повышается до системного или почти системного, и венозная кровь сбрасывается через ДМЖП справа налево.
Дополнительным фактором является декстропозиция аорты: аорта располагается над ДМЖП и получает кровь из обоих желудочков. В результате в системный кровоток поступает недостаточно оксигенированная кровь, что вызывает цианоз, снижение сатурации и уменьшение легочного кровотока. При усилении инфундибулярной обструкции, например во время гипоксического приступа, право-левый сброс становится более выраженным.
Таким образом, право-левый характер сброса является типичным гемодинамическим признаком классической тетрады Фалло и объясняет наличие цианоза. При минимальной обструкции выходного тракта возможны розовая форма заболевания и двунаправленный либо преимущественно лево-правый сброс, однако это вариант с менее выраженной легочной гипертензией и гипоксемией, а не типичная гемодинамика порока.
| Гемодинамическая ситуация | Основное условие | Направление сброса через ДМЖП | Клинические и диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Малый рестриктивный ДМЖП | Высокое сопротивление току через дефект | Обычно лево-правый | Громкий пансистолический шум, небольшая гемодинамическая значимость, нормальная сатурация |
| Большой ДМЖП без обструкции легочного кровотока | Давление в желудочках быстро выравнивается, сопротивление малого круга ниже системного | Лево-правый | Легочная гиперволемия, тахипноэ, признаки сердечной недостаточности, увеличение левых отделов сердца |
| Классическая тетрада Фалло | Большой ДМЖП сочетается с обструкцией выходного тракта правого желудочка и декстропозицией аорты | Право-левый | Цианоз, сниженная сатурация, обеднение легочного рисунка, повышение давления в правом желудочке |
| Розовая форма тетрады Фалло | Обструкция выходного тракта правого желудочка выражена минимально | Преимущественно лево-правый или двунаправленный | Незначительный цианоз или его отсутствие; диагноз подтверждается эхокардиографией |
| Тяжелая обструкция или атрезия легочной артерии | Резко повышено давление в правом желудочке, легочный кровоток критически ограничен | Выраженный право-левый | Тяжелая гипоксемия; легочный кровоток может зависеть от открытого артериального протока или системно-легочных коллатералей |
| Гипоксический приступ | Динамическое усиление инфундибулярного спазма и уменьшение легочного кровотока | Усиление право-левого сброса | Внезапное усиление цианоза, одышка, беспокойство или вялость; возможны потеря сознания и судороги |
Направление сброса при тетраде Фалло оценивают по совокупности клинических данных и эхокардиографии с цветовым и спектральным допплеровским исследованием. Выраженность право-левого сброса коррелирует со степенью обструкции выходного тракта правого желудочка, а не только с размером ДМЖП. При гипоксическом приступе уменьшение системного сосудистого сопротивления опасно, поскольку дополнительно усиливает сброс справа налево. Поэтому положение с приведенными к животу ногами и неотложная терапия направлены на увеличение системного сосудистого сопротивления и улучшение легочного кровотока.