2) открытое овальное окно
3) коарктация аорты (+)
4) стеноз лёгочной артерии
Коарктация аорты — врождённое сегментарное сужение аорты, чаще в области перешейка, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обструкция кровотока повышает постнагрузку на левый желудочек и приводит к увеличению давления проксимальнее сужения, прежде всего в артериях верхних конечностей. Дополнительную роль играет гипоперфузия почек с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что поддерживает стойкую системную артериальную гипертензию.
Типичны более высокое артериальное давление на руках по сравнению с ногами, ослабление или задержка бедренного пульса, похолодание нижних конечностей, быстрая утомляемость ног, головная боль и носовые кровотечения. Разница систолического давления между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт. ст. в сочетании с ослаблением бедренного пульса свидетельствует о гемодинамически значимой обструкции, хотя выраженное коллатеральное кровообращение может уменьшать градиент.
Основным методом первичной диагностики является эхокардиография с оценкой анатомии дуги аорты, кровотока в зоне сужения и функции левого желудочка. Магнитно-резонансная или компьютерная ангиография уточняет протяжённость коарктации, состояние коллатеральных сосудов и наличие сопутствующих аномалий, включая двустворчатый аортальный клапан. Митральный стеноз преимущественно вызывает лёгочную венозную гипертензию, открытое овальное окно обычно гемодинамически незначимо, а стеноз лёгочной артерии создаёт перегрузку правого желудочка, но не является типичной причиной системной артериальной гипертензии.
| Диагностический признак | Характеристика при коарктации аорты |
|---|---|
| Анатомическая форма | Предуктальная, юкстадуктальная или постдуктальная; наиболее часто сужение располагается в области перешейка аорты. |
| Распределение артериального давления | Повышенное давление на руках и сниженное либо трудно измеряемое давление на ногах; возможен систолический градиент между конечностями. |
| Пульс | Ослабленный, запаздывающий бедренный пульс по сравнению с лучевым — признак радиофеморальной задержки. |
| Аускультация | Систолический шум над левым краем грудины, межлопаточной областью или в проекции аорты; при развитых коллатералях возможны шумы над межрёберными артериями. |
| Эхокардиография | Визуализация сужения дуги или перешейка аорты, ускорение кровотока по данным допплерографии, признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. |
| КТ- или МР-ангиография | Определяет протяжённость и степень сужения, наличие постстенотического расширения, коллатералей, гипоплазии дуги и аневризматических изменений. |
| Сопутствующие состояния | Двустворчатый аортальный клапан, гипоплазия дуги аорты, открытый артериальный проток, цереброваскулярные аневризмы; у новорождённых возможна острая сердечная недостаточность после закрытия протока. |
При подтверждённой коарктации лечение направлено на устранение обструкции: применяют хирургическую коррекцию или эндоваскулярное стентирование с учётом возраста и анатомии порока. У новорождённых с критической обструкцией до вмешательства поддерживают проходимость артериального протока простагландином E1. Даже после успешной коррекции необходим длительный контроль артериального давления, поскольку сохраняются риски резидуальной или рецидивирующей гипертензии, рестеноза и сосудистых осложнений.