2) дефекте межпредсердной перегородки
3) дефекте межжелудочковой перегородки (+)
4) аномалии Эбштейна
При гемодинамически значимом дефекте межжелудочковой перегородки кровь в систолу сбрасывается из левого желудочка в правый, что увеличивает лёгочный кровоток. Возвращение повышенного объёма крови в левое предсердие и левый желудочек приводит к объёмной перегрузке левых отделов сердца и увеличению ударного объёма, выбрасываемого в восходящую аорту. Постоянный гиперволемический поток и повышенное напряжение стенки могут обусловливать дилатацию корня и восходящего отдела аорты.
Наиболее выраженные изменения характерны для больших нерестриктивных дефектов с существенным лево-правым сбросом. Эхокардиографически выявляют сам дефект с турбулентным потоком по цветному допплеровскому картированию, увеличение левого предсердия и левого желудочка, признаки гипердинамического кровообращения; отношение лёгочного к системному кровотоку Qp/Qs часто превышает 1,5. У детей диаметр аорты оценивают с учётом площади поверхности тела по Z-критерию: значение более +2 соответствует дилатации.
При дефекте межпредсердной перегородки преимущественно перегружаются правое предсердие, правый желудочек и лёгочная артерия, поэтому расширение аорты для него нехарактерно. При аномалии Эбштейна доминируют увеличение правого предсердия и уменьшение эффективного лёгочного кровотока. Аортальная недостаточность вызывает объёмную перегрузку левого желудочка, но расширение аорты при ней обычно связано с первичной патологией корня аорты или двустворчатым аортальным клапаном, а не является наиболее типичным следствием самого порока.
| Состояние | Основной механизм | Преимущественно увеличивающиеся отделы | Признаки, важные для дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|
| Большой дефект межжелудочковой перегородки | Лево-правый сброс, увеличение лёгочного кровотока и венозного возврата к левым отделам | Левое предсердие, левый желудочек; возможно расширение корня и восходящей аорты | Qp/Qs обычно >1,5, дилатация левых отделов, усиление лёгочного сосудистого рисунка |
| Малый рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки | Небольшой объёмный сброс при высоком градиенте давления через дефект | Размеры камер сердца и аорты чаще не изменены | Высокоскоростной струйный поток по Допплеру, отсутствие значимой перегрузки объёмом |
| Дефект межпредсердной перегородки | Сброс слева направо на уровне предсердий | Правое предсердие, правый желудочек, ствол лёгочной артерии | Объёмная перегрузка правых отделов, фиксированное расщепление II тона |
| Аортальная недостаточность | Диастолический возврат крови из аорты в левый желудочек | Левый желудочек; аортальный корень увеличен при первичной аортопатии | Регургитирующий поток на клапане, расширение пульсового давления, гипертрофия и дилатация левого желудочка |
| Аномалия Эбштейна | Апикальное смещение створок трикуспидального клапана и трикуспидальная регургитация | Правое предсердие и атриализированная часть правого желудочка | Уменьшение эффективного объёма правого желудочка, часто сниженный лёгочный кровоток |
| Оценка диаметра аорты у ребёнка | Индексация размера к площади поверхности тела, возрасту и полу | Корень аорты и восходящая аорта | Z-score более +2 рассматривается как дилатация и требует динамического наблюдения |
Расширение аорты при значимом дефекте межжелудочковой перегородки отражает прежде всего хроническую перегрузку объёмом и высокий поток крови через левое сердце. При обследовании необходимо одновременно оценивать размеры камер, давление в лёгочной артерии, величину сброса и состояние аортального клапана. Для отдельных локализаций дефекта, особенно выходного отдела, возможны пролапс аортальной створки и вторичная аортальная регургитация. Своевременное закрытие гемодинамически значимого дефекта предупреждает прогрессирование ремоделирования сердца и сосудов.