2) наблюдение и терапевтическое лечение до появления выраженных клинических признаков высокой легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности
3) клиническую оценку размеров дефекта и значимости легочной гиперволемии с целью отложить хирургическое лечение на несколько недель или месяцев
4) паллиативную операцию в качестве 1 этапа хирургического лечения
Дефект аорто-лёгочной перегородки представляет собой прямое сообщение между восходящей аортой и стволом или проксимальными ветвями лёгочной артерии. При отсутствии разделяющей перегородки кровь под высоким давлением поступает из большого круга кровообращения в малый, формируя значительный левоправый сброс, гиперволемию лёгких и перегрузку объёмом левых отделов сердца. Поэтому даже при относительно скудной клинической симптоматике гемодинамическое воздействие порока может быть тяжёлым.
Ранняя хирургическая коррекция после установления диагноза является принципиальной тактикой, поскольку лёгочная сосудистая обструкция при этом пороке развивается быстро, особенно при большом дефекте. Операция заключается в разобщении аорты и лёгочной артерии с закрытием сообщения заплатой или прямым швом; одновременно корригируются сопутствующие аномалии дуги аорты, открытый артериальный проток и другие пороки. Диуретики, респираторная поддержка и коррекция сердечной недостаточности могут использоваться только для стабилизации состояния перед вмешательством, но не устраняют патологический сброс.
Ожидание появления выраженной лёгочной гипертензии или застойной сердечной недостаточности опасно: эти признаки свидетельствуют уже о прогрессировании поражения лёгочных сосудов и могут ограничить возможность радикальной коррекции. При формировании необратимой лёгочной гипертензии с реверсией сброса возникает синдром Эйзенменгера, при котором закрытие дефекта противопоказано. Паллиативная операция не является стандартным первым этапом, поскольку анатомический субстрат порока обычно может быть устранён радикально.
| Параметр | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Анатомическая сущность | Сообщение между восходящей аортой и лёгочной артерией, чаще в области её ствола | Обусловливает непосредственный сброс крови из системы высокого давления в малый круг |
| Гемодинамика | Левоправый сброс, увеличение лёгочного кровотока, перегрузка объёмом левых камер | Определяет раннее развитие тахипноэ, плохой прибавки массы и сердечной недостаточности |
| Аускультативный признак | Непрерывный грубый шум в верхних отделах левого края грудины, часто с акцентом на систолический компонент | Может напоминать шум при открытом артериальном протоке, но не заменяет визуализацию дефекта |
| Эхокардиографическая диагностика | Прямое визуальное выявление сообщения и непрерывный турбулентный поток по данным цветового и спектрального допплеровского исследования | Основной метод подтверждения диагноза и оценки размеров камер, давления в лёгочной артерии и сопутствующих пороков |
| Гемодинамически значимый сброс | Увеличение размеров левых отделов сердца, выраженная гиперволемия лёгких; при катетеризации часто Qp/Qs > 1,5 | Подтверждает необходимость закрытия, но при типичном большом дефекте операция показана независимо от позднего появления симптомов |
| Опасность отсрочки | Прогрессирующая ремоделировка лёгочных артериол и необратимое повышение лёгочного сосудистого сопротивления | Позднее вмешательство может стать невозможным из-за синдрома Эйзенменгера |
| Основной метод лечения | Ранняя хирургическая разобщающая коррекция после стабилизации ребёнка | Устраняет источник патологического сброса и предотвращает развитие необратимой лёгочной сосудистой болезни |
Тактика определяется не ожиданием клинического ухудшения, а высоким риском раннего поражения лёгочного сосудистого русла. До операции необходимы эхокардиография, оценка давления в лёгочной артерии и поиск ассоциированных кардиальных аномалий. При сомнении в резектабельности или выраженной лёгочной гипертензии выполняется катетеризация сердца с измерением лёгочного сосудистого сопротивления. Таким образом, раннее радикальное закрытие дефекта является методом выбора, а медикаментозная терапия имеет лишь временное поддерживающее значение.