2) тромбоэмболия ствола легочной артерии
3) врожденный неревматический миокардит
4) синдром дыхательных расстройств (+)
Наиболее частой причиной острой правожелудочковой недостаточности у новорождённых является тяжёлый синдром дыхательных расстройств, особенно у недоношенных детей с дефицитом сурфактанта. Снижение растяжимости лёгких, диффузные ателектазы и нарушение вентиляционно-перфузионных отношений вызывают выраженную гипоксемию. В ответ на гипоксию развивается спазм лёгочных артериол; гиперкапния и метаболический ацидоз дополнительно повышают лёгочное сосудистое сопротивление.
Увеличение постнагрузки на правый желудочек приводит к его дилатации, снижению сократимости и функциональной трикуспидальной регургитации. При тяжёлой персистирующей лёгочной гипертензии новорождённого сохраняются или усиливаются право-левые сбросы через открытое овальное окно и артериальный проток, что поддерживает гипоксемию и усугубляет недостаточность правых отделов сердца. Клинически состояние проявляется тахипноэ, втяжением уступчивых мест грудной клетки, цианозом, низкой сатурацией, гепатомегалией, олигурией и признаками низкого сердечного выброса.
Ключевым методом подтверждения механизма служит эхокардиография: выявляются повышение давления в правом желудочке, уплощение межжелудочковой перегородки, дилатация правых отделов, трикуспидальная регургитация и право-левый сброс через открытый артериальный проток или овальное окно при отсутствии критического структурного порока. Разница пре- и постдуктальной сатурации более 5–10% поддерживает наличие значимого право-левого шунтирования, но не заменяет эхокардиографическую оценку. Лечение включает восстановление адекватной оксигенации и вентиляции, заместительную терапию сурфактантом, коррекцию ацидоза и гемодинамики; при сохраняющейся лёгочной гипертензии после исключения цианотического порока может применяться ингаляционный оксид азота.
| Состояние | Основной механизм правожелудочковой недостаточности | Признаки, помогающие отличить состояние |
|---|---|---|
| Синдром дыхательных расстройств | Дефицит сурфактанта, ателектазы, гипоксия и ацидоз с формированием вторичной лёгочной гипертензии | Недоношенность, ранний дыхательный дистресс, потребность в респираторной поддержке; на эхокардиографии — высокое давление в правом желудочке без критического порока |
| Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённого без выраженного поражения паренхимы лёгких | Сохранение высокого лёгочного сосудистого сопротивления после рождения | Лабильная гипоксемия, пре- и постдуктальная разница сатурации, право-левый сброс через артериальный проток или овальное окно |
| Обструктивный тотальный аномальный дренаж лёгочных вен | Обструкция венозного возврата из лёгких и резкое повышение давления в малом круге | Тяжёлая гипоксемия, отёк лёгких, выраженная дыхательная недостаточность; эхокардиография выявляет аномальный венозный коллектор и препятствие оттоку |
| Тромбоэмболия лёгочной артерии | Внезапное увеличение сопротивления лёгочному кровотоку и острая перегрузка правого желудочка давлением | Крайне редка у новорождённых; возможны катетер-ассоциированный тромбоз или тяжёлая гиперкоагуляция, внезапное ухудшение и признаки острого лёгочного сердца |
| Врожденный неревматический миокардит | Воспалительное повреждение миокарда с преимущественной или сочетанной систолической дисфункцией желудочков | Дисфункция может быть бивентрикулярной, возможны аритмии, кардиомегалия и повышение биомаркеров повреждения миокарда; лёгочная гипертензия не является ведущим первичным признаком |
| Критический стеноз клапана лёгочной артерии | Обструкция выброса из правого желудочка и резкое повышение его постнагрузки | Систолический шум, ослабленный или отсутствующий компонент II тона над лёгочной артерией; эхокардиография показывает клапанный градиент и особенности кровотока через артериальный проток |
Следовательно, при синдроме дыхательных расстройств сердечная недостаточность правого желудочка обычно является следствием вторичной персистирующей лёгочной гипертензии, а не первичного поражения миокарда. Тяжесть состояния определяется сочетанием гипоксемии, величины лёгочного сосудистого сопротивления и выраженности право-левого шунтирования. У новорождённого с прогрессирующим цианозом и признаками перегрузки правых отделов необходимо своевременно выполнить эхокардиографию, чтобы отличить функциональную лёгочную гипертензию от критического врождённого порока сердца.