2) ортодромный и антидромный
3) врожденный и приобретенный (+)
4) ускоренный и выскальзывающий
Синдром удлинённого интервала QT подразделяют на врождённый и приобретённый. В основе обоих вариантов лежит замедление реполяризации миокарда желудочков, что на электрокардиограмме проявляется увеличением корригированного интервала QT (QTc). Электрическая нестабильность создаёт условия для ранних постдеполяризаций и полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт , способной вызвать синкопальное состояние, судороги или внезапную сердечную смерть.
Врождённый вариант является каналопатией, обусловленной патогенными вариантами генов ионных каналов; чаще наследуется аутосомно-доминантно, реже — аутосомно-рецессивно в сочетании с врождённой глухотой. Для него характерны стойкое или периодически выявляемое удлинение QTc, семейные случаи синкопе и внезапной смерти, а также связь аритмий с физической нагрузкой, эмоциональным стрессом или внезапным звуком в зависимости от генотипа. Приобретённый синдром развивается под воздействием лекарственных средств, гипокалиемии, гипомагниемии, гипокальциемии, выраженной брадикардии и других состояний; после устранения причины интервал QT обычно сокращается.
Диагноз врождённого синдрома устанавливают при повторном выявлении QTc обычно не менее 480 мс при отсутствии вторичных причин, при наличии характерной клинической картины и/или патогенного генетического варианта; применяют также балльную шкалу Schwartz. При оценке QTc у детей учитывают возраст, частоту сердечных сокращений и метод коррекции, поскольку формула Bazett может завышать показатель при тахикардии. Принцип лечения зависит от формы: при приобретённом варианте отменяют препараты, удлиняющие QT, и корректируют электролитные нарушения, а при врождённом используют β-адреноблокаторы и, у пациентов высокого риска, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.
| Признак | Врождённый синдром | Приобретённый синдром |
|---|---|---|
| Основная причина | Патогенные варианты генов ионных каналов, участвующих в реполяризации | Лекарства, электролитные нарушения, брадикардия, токсические и метаболические факторы |
| Характер удлинения QTc | Персистирующее или рецидивирующее, часто выявляется с детства | Возникает или усиливается после воздействия провоцирующего фактора и может регрессировать после его устранения |
| Наследственный анамнез | Возможны семейные синкопе, случаи синдрома и внезапной сердечной смерти | Обычно отсутствует, однако возможна скрытая генетическая предрасположенность |
| Типичные триггеры аритмий | Физическая нагрузка, эмоциональный стресс, плавание, внезапный звук — в зависимости от генотипа | Начало терапии препаратом, гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия или выраженная пауза/брадикардия |
| ЭКГ-критерии | Повторный QTc ≥480 мс или высокий балл Schwartz; необходима оценка после исключения вторичных причин | Удлинение QTc на фоне выявленного провоцирующего фактора, нередко с последующей нормализацией |
| Основные осложнения | Желудочковая тахикардия типа пируэт , синкопе, фибрилляция желудочков и внезапная смерть | Те же аритмические осложнения, особенно при сочетании нескольких факторов риска |
| Базовая тактика | β-адреноблокаторы, ограничение индивидуальных триггеров, генетическое и семейное обследование; при высоком риске — имплантация кардиовертера-дефибриллятора | Отмена причинного препарата, коррекция калия и магния, лечение основного заболевания; при нестабильной тахикардии — неотложная электроимпульсная терапия |
Таким образом, ключевым основанием классификации является происхождение нарушения реполяризации: генетическое или вторичное, вызванное внешними и метаболическими факторами. При желудочковой тахикардии типа пируэт внутривенное введение магния показано даже при нормальной концентрации магния в сыворотке. Препараты, способные удлинять QT, следует назначать только после оценки риска и с контролем электрокардиограммы и электролитов. У ребёнка с необъяснимыми обмороками, удлинённым QTc или семейными случаями внезапной смерти необходима консультация детского кардиолога и аритмолога.