2) синдром Ледда
3) внутренняя грыжа
4) заворот средней кишки
Кольцевидная поджелудочная железа — врождённая аномалия развития, при которой ткань поджелудочной железы частично или полностью окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Такое кольцо сдавливает кишку снаружи и формирует механическую непроходимость обтурационного типа; при неполном сдавлении симптомы могут появиться не в неонатальном периоде, а позднее. Клинически наиболее характерны рвота, часто с примесью желчи, вздутие эпигастрия и задержка отхождения мекония или стула.
На обзорной рентгенограмме при выраженной обструкции выявляется симптом двойного пузыря — расширение желудка и проксимального отдела двенадцатиперстной кишки с отсутствием газа дистальнее препятствия. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании, эзофагогастродуоденоскопии или контрастном исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Лечение симптомной формы хирургическое: предпочтительно создание обходного анастомоза, чаще дуоденодуоденоанастомоза или дуоденоеюноанастомоза; рассечение кольца обычно не выполняют из-за риска повреждения ткани поджелудочной железы, панкреатита и формирования свища.
| Состояние | Анатомическая основа | Механизм непроходимости | Типичные признаки | Основной диагностический ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Кольцевидная поджелудочная железа | Панкреатическая ткань окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки | Внешнее сдавление и сужение просвета кишки | Рвота, нередко желчная; вздутие эпигастрия; задержка пассажа содержимого | Двойной пузырь , циркулярное сужение двенадцатиперстной кишки по данным визуализации |
| Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки | Врожденное отсутствие просвета либо выраженное сужение кишки | Внутренняя обтурация просвета | Раннее появление желчной рвоты и признаков высокой кишечной непроходимости | Контраст не проходит дистальнее препятствия; при атрезии — классический симптом двойного пузыря |
| Синдром Ледда | Нарушение ротации кишечника с аномальным расположением слепой кишки и фиксирующими тяжами Ледда | Преимущественно внешняя компрессия двенадцатиперстной кишки; возможен заворот средней кишки | Желчная рвота, приступообразная боль, признаки высокой непроходимости | Аномальное положение дуоденоеюнального перехода и сосудов; лечение — операция Ледда |
| Заворот средней кишки | Узкая брыжеечная ножка при мальротации кишечника | Перекрут кишки и брыжейки с нарушением пассажа и кровоснабжения | Острое начало, желчная рвота, боль, быстрое ухудшение состояния, возможна ишемия кишки | Ультразвуковой симптом вихря сосудов, патологические данные верхнего контрастного исследования |
| Внутренняя грыжа | Перемещение кишечной петли через врожденное или приобретенное внутрибрюшное отверстие | Компрессия и ущемление петли, часто с сосудистыми расстройствами | Острая боль, рвота, вздутие, возможны признаки странгуляции и перитонита | КТ выявляет замкнутую петлю, смещение сосудов и признаки нарушения перфузии |
| Обтурационная непроходимость | Препятствие закрывает просвет кишки без первичного перекрута брыжейки | Нарушение продвижения кишечного содержимого при относительно сохранном кровотоке на ранних этапах | Рвота, вздутие проксимальнее препятствия, отсутствие или задержка стула и газов | Расширение отделов кишки выше уровня блока и визуализация причины обтурации |
| Странгуляционная непроходимость | Сдавление кишки вместе с брыжейкой или перекрут сосудистой ножки | Одновременное нарушение пассажа и кровоснабжения | Сильная боль, интоксикация, ишемия, геморрагический выпот, риск некроза | Признаки нарушения перфузии по УЗИ или КТ; требуется неотложное хирургическое лечение |
Кольцевидная поджелудочная железа относится к врождённым порокам, непосредственно создающим механическое препятствие в просвете двенадцатиперстной кишки. Синдром Ледда и заворот средней кишки связаны прежде всего с нарушением ротации и фиксации кишечника, а заворот сопровождается высоким риском ишемии. При любом варианте желчной рвоты у новорождённого необходимо срочно исключать дуоденальную обструкцию и мальротацию с заворотом. Тактика определяется уровнем препятствия, тяжестью нарушения пассажа и наличием ишемии кишечника.