2) сужение привратника желудка, затрудняющее его опорожнение и обусловленное аномалий развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника
3) врожденную аномалию ротации и фиксации средней кишки, формирующуюся в раннем периоде внутриутробного развития (+)
4) дефект брюшной стенки справа от пуповины протяжённостью от 2 до 4 см, через который происходит эвентрация внутренних органов
Мальротация кишечника — врождённое нарушение эмбрионального поворота и последующей фиксации средней кишки. В норме кишечная трубка совершает поворот примерно на 270° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии, после чего формируется широкое основание брыжейки. При мальротации этот процесс неполный или атипичный, поэтому слепая кишка может располагаться высоко и медиально, а корень брыжейки остаётся укороченным и узким.
Аномальное положение кишечника сопровождается повышенным риском заворота средней кишки. Дополнительный механизм обструкции связан с тяжами Ладда — фиброзными перемычками от неправильно фиксированной слепой кишки к задней брюшной стенке, которые могут пересекать двенадцатиперстную кишку. У новорождённых наиболее характерна внезапная желчная рвота; при прогрессировании ишемии появляются вздутие живота, болезненность, кровь в стуле, признаки перитонита и шока.
Основным методом подтверждения служит рентгеноконтрастное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта: дуоденоеюнальный переход не пересекает среднюю линию и располагается атипично, иногда определяется спиральный (штопорообразный ) ход кишки. Ультразвуковыми признаками являются инверсия взаимного расположения верхней брыжеечной артерии и вены, а также симптом вихря при завороте. Лечение осложнённой мальротации хирургическое и включает устранение заворота, рассечение тяжей Ладда и расширение основания брыжейки.
| Состояние | Анатомо-эмбриологическая основа | Типичные проявления | Ключевые диагностические признаки | Основной принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Мальротация кишечника | Неполный или неправильный поворот и фиксация средней кишки; узкое основание брыжейки | Желчная рвота, приступы боли, задержка стула, возможное бессимптомное течение | Атипичное положение дуоденоеюнального перехода, инверсия сосудов на УЗИ | При симптомах — операция Ладда; при случайном выявлении тактика определяется риском осложнений |
| Заворот средней кишки | Закручивание кишки вокруг верхней брыжеечной артерии на фоне узкого корня брыжейки | Острое ухудшение, желчная рвота, боль, кровянистый стул, ишемия и некроз | УЗИ: симптом вихря ; контрастное исследование: спиральный ход двенадцатиперстной кишки | Неотложная деторсия, рассечение тяжей, оценка жизнеспособности кишки и резекция некротизированных участков |
| Дупликация пищеварительного тракта | Добавочное кистозное или трубчатое образование с мышечной стенкой и эпителиальной выстилкой | Компрессия кишки, боли, кровотечение, непроходимость или случайное выявление | УЗИ: двухслойная стенка образования, сходная со стенкой кишечника | Хирургическое удаление симптомной или осложнённой дупликации |
| Гипертрофический пилоростеноз | Гипертрофия и удлинение мышечного слоя привратника, а не нарушение ротации кишечника | Неприметная, обычно не желчная рвота после кормления, потеря массы, обезвоживание | УЗИ: утолщённый и удлинённый пилорический канал; гипохлоремический алкалоз | Коррекция водно-электролитных нарушений и пилоромиотомия |
| Гастрошизис | Параумбиликальный дефект передней брюшной стенки, чаще справа, без грыжевого мешка | Эвентрация кишечника с риском воспаления и потери жидкости | Пренатально или сразу после рождения определяется открытый дефект снаружи от пупка | Защита эвентрированных органов, инфузионная терапия и этапное либо первичное закрытие дефекта |
| Омфалоцеле | Дефект в области пупочного кольца с покрытием органов амниоперитонеальной оболочкой | Видимое выпячивание органов в основании пуповины; часто сочетается с другими пороками | Грыжевой мешок и центральное расположение дефекта | Защита мешка, обследование на сочетанные аномалии и хирургическая коррекция |
Мальротация особенно опасна в первые недели жизни, когда заворот может быстро привести к нарушению кровоснабжения всей средней кишки. Желчная рвота у ребёнка раннего возраста требует срочного исключения этой патологии, даже при отсутствии выраженного вздутия живота. При своевременной диагностике хирургическое устранение механической обструкции предотвращает кишечный некроз и синдром короткой кишки. У части пациентов аномалия выявляется позднее при рецидивирующих болях, рвоте или эпизодах частичной кишечной непроходимости.