2) дисплазия дистальной ростковой зоны кости (+)
3) травма
4) остеомиелит бедренной кости
Болезнь Маделунга представляет собой врождённую или развивающуюся в подростковом возрасте деформацию лучезапястного сустава, основу которой составляет дисплазия дистальной ростковой зоны лучевой кости. Наиболее выражены изменения в её ладонно-локтевом отделе: происходит неравномерное замедление или прекращение роста, вследствие чего суставная поверхность лучевой кости наклоняется в ладонную и локтевую стороны. Формированию деформации также способствует укороченная аномальная связка Виккерса, фиксирующая полулунную кость и усиливающая её дистальное смещение.
Нарушение роста лучевой кости приводит к относительному удлинению локтевой кости, положительной локтевой дисперсии и нарушению конгруэнтности дистального лучелоктевого сустава. Клинически выявляются боль или утомляемость в области запястья, ограничение движений, особенно разгибания и супинации, а также характерная штыкообразная деформация кисти. Диагноз подтверждают рентгенографией в прямой и боковой проекциях: определяются укорочение и деформация дистального отдела лучевой кости, ладонный наклон суставной поверхности, треугольная конфигурация запястья и смещение полулунной кости.
Опухоль, травма или инфекционный процесс могут вызывать вторичное нарушение роста, однако они не являются типичной причиной классической болезни Маделунга. Приобретённая посттравматическая деформация обычно имеет документированный анамнез повреждения и локальный рубцовый или костный мостик в зоне физиса. Остеомиелит бедренной кости анатомически не связан с формированием деформации лучезапястного сустава.
| Признак | Болезнь Маделунга | Посттравматическое повреждение физиса | Опухолевое или инфекционное поражение |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Дисплазия и неравномерное нарушение роста дистальной зоны лучевой кости | Частичное или полное преждевременное закрытие физиса после травмы | Разрушение или замещение костной ткани патологическим процессом |
| Типичный возраст выявления | Позднее детство и подростковый период, чаще у девочек | После перенесённого перелома или повреждения зоны роста | Зависит от вида опухоли или инфекции |
| Локализация | Дистальный отдел лучевой кости и лучезапястный сустав | Зона ранее повреждённого физиса | Соответствует очагу опухоли или воспаления |
| Характерная деформация | Ладонно-локтевой наклон лучевой суставной поверхности, относительное удлинение локтевой кости | Угловая деформация, зависящая от расположения костного мостика | Вздутие, разрушение, периостальная реакция или патологический перелом |
| Рентгенологические признаки | Треугольная конфигурация запястья, смещение полулунной кости, положительная локтевая дисперсия | Фокальное закрытие физиса, деформация метафиза, посттравматические изменения | Очаг деструкции, склероз, секвестр, мягкотканный компонент или периостальная реакция |
| Связь с анамнезом | Часто семейный или двусторонний характер, возможна ассоциация с нарушениями SHOX | Чёткая связь с травмой | Лихорадка, воспалительные проявления или признаки новообразования могут присутствовать |
Таким образом, ведущим патогенетическим фактором является нарушение развития дистального физиса лучевой кости, а не опухолевый, инфекционный или диафизарный процесс. При односторонней деформации необходимо исключить посттравматическое повреждение зоны роста. Лечение выбирают с учётом возраста, выраженности боли, степени ограничения движений и величины локтевой дисперсии; применяют наблюдение, коррекцию укорочения или деформации лучевой кости и, при необходимости, стабилизацию дистального лучелоктевого сустава.