2) альвеолярной рабдомиосаркомой
3) телеангиэктатической остеосаркомой
4) анапластическим вариантом нефробластомы
Светлоклеточная саркома почки и бластемный вариант нефробластомы относятся к эмбриональным опухолям детского возраста и могут иметь сходную картину плотных пластов мелких малодифференцированных клеток. Наиболее важное отличие светлоклеточной саркомы — относительно мономорфные овальные или веретеновидные клетки, располагающиеся в виде гнёзд, тяжей и трабекул, а также характерная тонкая ветвящаяся сеть капилляров по типу оленьих рогов . Светлая цитоплазма может быть выражена непостоянно; диагностически более значимы архитектоника опухоли, сосудистый рисунок и отсутствие убедительных признаков эпителиальной или стромальной дифференцировки.
При бластемном нефробластомном компоненте преобладают тесно расположенные примитивные клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением; иногда выявляются участки эпителиальной или мезенхимной дифференцировки. В сложных случаях используют иммуногистохимию и молекулярные исследования: для нефробластомы типична ядерная экспрессия WT1, тогда как для светлоклеточной саркомы характерны ядерная экспрессия BCOR и часто циклина D1, а также внутренняя тандемная дупликация гена BCOR. Поэтому именно бластемный вариант нефробластомы является главным морфологическим конкурентом, а не рабдомиосаркома, телеангиэктатическая остеосаркома или анапластическая нефробластома.
| Критерий | Светлоклеточная саркома почки | Бластемный вариант нефробластомы |
|---|---|---|
| Тип клеточной популяции | Мономорфные овальные или веретеновидные клетки, обычно с небольшим количеством цитоплазмы | Примитивные бластемные клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением и более выраженной гиперхромией |
| Архитектоника | Гнёзда, тяжи, трабекулы и диффузные поля клеток, разделённые тонкими фиброваскулярными перегородками | Преимущественно диффузные пласты или лобулярные скопления бластемных клеток |
| Сосудистый рисунок | Тонкие ветвящиеся капилляры, иногда формирующие характерный оленьерогий рисунок | Специфическая капиллярная сеть обычно отсутствует |
| Строма и дифференцировка | Возможна миксоидная строма; убедительные эпителиальные и гетерологичные компоненты, как правило, не выявляются | Могут присутствовать эпителиальные или стромальные элементы, даже если опухоль преимущественно бластемная |
| Иммуногистохимический профиль | BCOR и нередко cyclin D1 положительны; WT1 обычно отрицателен | Ядерная экспрессия WT1 типична для нефробластомного бластемного компонента; BCOR не имеет характерного диффузного паттерна |
| Молекулярный критерий | Часто выявляется внутренняя тандемная дупликация BCOR; в отдельных случаях встречаются перестройки BCOR или другие характерные генетические события | Чаще связана с нарушением регуляции WT1/CTNNB1 или другими изменениями, характерными для нефробластомы |
| Отличие от других вариантов ответа | Нет признаков рабдомиобластной дифференцировки, злокачественного остеоида или выраженной анаплазии | Анапластический вариант определяется крупными атипичными клетками, патологическими митозами и выраженным полиморфизмом, а не мономорфной светлоклеточной картиной |
Окончательное заключение основывают на совокупности морфологических, иммуногистохимических и молекулярных признаков, поскольку ни один из них изолированно не является абсолютным. Важна оценка всего опухолевого материала: ограниченная биопсия может не показать участки смешанной дифференцировки нефробластомы. Распознавание светлоклеточной саркомы принципиально для прогноза и выбора интенсивной системной терапии, поскольку это опухоль с повышенной склонностью к метастазированию, в том числе в кости и головной мозг.