2) нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант
3) смешанно-клеточный вариант, лимфоидное истощение
4) лимфоидное преобладание, лимфоидное истощение
Правильный ответ — сочетание лимфоидного преобладания и нодулярного склероза. В современной терминологии лимфогранулематоз соответствует классической лимфоме Ходжкина. Для варианта с лимфоидным преобладанием характерны немногочисленные клетки Ходжкина и Рид—Штернберга на фоне большого количества зрелых малых лимфоцитов, что обычно отражает сохранность противоопухолевого иммунного ответа; заболевание нередко выявляется на ранних стадиях и хорошо отвечает на терапию.
Нодулярный склероз также относится к вариантам с относительно благоприятным течением, особенно у детей и подростков. Его морфологический критерий — наличие широких полос коллагеновой ткани, разделяющих опухолевую ткань на узлы, и лакунарных вариантов клеток Рид—Штернберга. Смешанно-клеточный вариант содержит более разнообразный воспалительный фон с эозинофилами, плазматическими клетками, гистиоцитами и большим числом опухолевых клеток, а лимфоидное истощение характеризуется скудным количеством лимфоцитов и обычно наиболее неблагоприятным прогнозом.
Прогностическая оценка при лимфоме Ходжкина не определяется только морфологическим подтипом. Существенное значение имеют стадия по Ann Arbor, наличие B-симптомов, массивных опухолевых конгломератов, поражения средостения и экстранодальных очагов, а также ранний метаболический ответ на лечение по данным ПЭТ/КТ. Поэтому морфологический вариант используется как один из факторов стратификации риска, но не заменяет клинико-инструментальную оценку.
| Морфологический вариант | Основные признаки | Оценка прогноза |
|---|---|---|
| Лимфоидное преобладание | Много зрелых лимфоцитов, мало клеток Ходжкина и Рид—Штернберга; слабая полиморфноклеточная реакция | Обычно благоприятный, особенно при локализованных стадиях |
| Нодулярный склероз | Фиброзные перегородки, формирующие узлы, и лакунарные клетки; часто поражаются шейные и медиастинальные лимфатические узлы | Относительно благоприятный; прогноз ухудшается при массивном поражении и распространённой стадии |
| Смешанно-клеточный вариант | Разнообразный клеточный фон с лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими клетками, гистиоцитами и выраженной опухолевой популяцией | Промежуточный; чаще сопровождается распространённым процессом и B-симптомами |
| Лимфоидное истощение | Резкое уменьшение числа лимфоцитов, много атипичных клеток Ходжкина и Рид—Штернберга, возможны некроз и фиброз | Наиболее неблагоприятный среди классических морфологических вариантов |
| Лимфоцитарно-богатая классическая лимфома Ходжкина | Современное соответствие части случаев варианта лимфоидное преобладание ; сохраняется иммунный фенотип классической лимфомы Ходжкина, обычно CD30+ и CD15+ | Как правило, благоприятное течение при отсутствии факторов высокого риска |
| Нодулярная лимфоцитарно-преобладающая B-клеточная лимфома | Отдельная нозологическая единица, а не вариант классической лимфомы Ходжкина; характерны popcorn -клетки, обычно CD20+ и CD45+, CD30−/CD15− | Требует отдельной диагностики и лечебной тактики |
Таким образом, отмеченное сочетание соответствует классическим представлениям о наиболее благоприятных морфологических вариантах лимфомы Ходжкина. На практике необходимо отличать лимфоцитарно-богатую классическую лимфому Ходжкина от нодулярной лимфоцитарно-преобладающей B-клеточной лимфомы с помощью иммуногистохимии. Окончательная тактика лечения определяется возрастом ребёнка, стадией, факторами риска и ответом на начальную терапию. Современные протоколы стремятся сохранить высокую эффективность лечения при минимизации поздних токсических эффектов.