2) костей
3) вальдейерова кольца
4) мышц
Наиболее характерна локализация в селезёнке. В современной классификации ВОЗ и ICC такое заболевание обычно рассматривают в рамках гепатоспленочной Т-клеточной лимфомы (HSTCL) — редкой агрессивной опухоли зрелых цитотоксических Т-лимфоцитов, чаще имеющих γδ-рецептор. Опухолевые клетки инфильтрируют синусоиды красной пульпы селезёнки, а также синусоиды печени и костного мозга, поэтому ведущими проявлениями становятся выраженная спленомегалия, лихорадка, похудание, слабость и цитопении.
Для HSTCL типично отсутствие или минимальная выраженность периферической лимфаденопатии и отсутствие солидных костных или мышечных опухолевых масс. Поражение костного мозга является частым, но оно не эквивалентно первичному поражению костей. Диагноз подтверждают исследованием костного мозга, печени или другого доступного материала: выявляют синусоидальное расположение опухолевых клеток, зрелый цитотоксический Т-клеточный иммунophenотип и клональную перестройку генов TCR.
| Критерий | Гепатоспленочная γδ-Т-клеточная лимфома | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Преимущественная локализация | Селезёнка; часто одновременно печень и костный мозг | Объясняет спленомегалию и цитопении; является ключевым отличием от многих узловых лимфом |
| Характер распространения | Синусоидальная инфильтрация красной пульпы селезёнки, печени и костного мозга | Массивные опухолевые конгломераты и поражение лимфатических узлов обычно отсутствуют |
| Клиническая картина | Гепатоспленомегалия, лихорадка, ночная потливость, похудание, слабость | Часто выявляются анемия, тромбоцитопения и лейкопения вследствие инфильтрации костного мозга и гиперспленизма |
| Иммунophenотип | CD2+, поверхностный CD3+, обычно CD4−, CD5−, CD7+, CD8− или CD8+, TIA-1+; чаще TCRγδ+ | Подтверждает зрелое цитотоксическое Т-клеточное происхождение; возможна экспрессия CD56 |
| Гистологический признак | Монотонные лимфоидные клетки в синусоидах без выраженного формирования узлов | Синусоидальный паттерн особенно информативен при исследовании печени и костного мозга |
| Генетические особенности | Часто выявляются изохромосома 7q и трисомия 8 | Поддерживают диагноз при дифференциальной диагностике с другими периферическими Т-клеточными лимфомами |
| Факторы риска | Длительная иммуносупрессия, трансплантация органов, воспалительные заболевания кишечника и терапия тиопуринами | Наличие таких факторов усиливает вероятность HSTCL при сочетании спленомегалии и необъяснимых цитопений |
Заболевание отличается быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом, поэтому обследование и начало терапии не следует откладывать. В диагностическом алгоритме важны общий анализ крови, биохимические показатели, ЛДГ, визуализация печени и селезёнки, исследование костного мозга, проточная цитометрия и молекулярное подтверждение клональности. Стандартные схемы для обычных периферических Т-клеточных лимфом могут быть недостаточно эффективны; у подходящих пациентов рассматривают интенсивную индукционную терапию с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.