2) появление лимфобластов в ликворе при наличии в костном мозге ≤5% лимфобластов
3) сочетание трех и более поражений различной локализации
4) сочетание двух и более поражений различной локализации (+)
Комбинированный рецидив острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) означает одновременное выявление лейкемической инфильтрации в двух или более анатомически различных локализациях. Наиболее типичный вариант — сочетание рецидива в костном мозге с поражением центральной нервной системы, яичек, лимфатических узлов или другого экстрамедуллярного органа. Таким образом, правильным является вариант 4: ключевым признаком служит не число очагов само по себе, а их принадлежность к разным компартментам.
Рецидив возникает вследствие персистирования и последующей пролиферации клона лейкозных клеток, который не был полностью элиминирован терапией. Поражение костного мозга обычно подтверждают морфологически и/или методом проточной цитометрии; классическим критерием костномозгового рецидива считается содержание лимфобластов не менее 25%. Обнаружение лимфобластов в ликворе при отсутствии значимого поражения костного мозга соответствует изолированному экстрамедуллярному, в частности нейрорецидиву, и не является комбинированным рецидивом без вовлечения другого очага.
| Форма рецидива | Основная локализация | Диагностический критерий или характеристика | Пример |
|---|---|---|---|
| Изолированный костномозговой | Костный мозг | Лейкемическая инфильтрация костного мозга, обычно ≥25% лимфобластов | Рецидив в костном мозге без признаков поражения ЦНС и других органов |
| Изолированный нейрорецидив | Центральная нервная система | Лимфобласты в ликворе при отсутствии критериев костномозгового рецидива | Лейкемические клетки в цереброспинальной жидкости при костном мозге с <5% бластов |
| Изолированный тестикулярный | Яички | Подтвержденная лейкемическая инфильтрация ткани яичка без одновременного костномозгового рецидива | Увеличение яичка с доказательством лимфобластной инфильтрации |
| Комбинированный | Две и более различные локализации | Одновременное поражение костного мозга и экстрамедуллярного органа либо нескольких экстрамедуллярных зон | Костный мозг + ЦНС; костный мозг + яичко; ЦНС + яичко |
| Экстрамедуллярный рецидив | Органы и ткани вне костного мозга | Рецидив в органах-убежищах или других тканях при отсутствии значимого поражения костного мозга | ЦНС, яички, лимфатические узлы, кожа |
| Молекулярный рецидив | Не определяется по одной анатомической области | Повторное выявление минимальной остаточной болезни без обязательных клинических признаков | Положительная ПЦР или проточная цитометрия после ранее достигнутой ремиссии |
Для установления типа рецидива необходимо обследовать костный мозг, ликвор и клинически значимые экстрамедуллярные зоны. Важны морфология, иммунофенотипирование и исследование минимальной остаточной болезни, поскольку они позволяют подтвердить клональную природу поражения. Комбинированный рецидив обычно рассматривается как более неблагоприятная категория и требует системной терапии с коррекцией лечения в зависимости от вовлеченного органа.