2) средостении
3) печени
4) почках
Эпителиоидная саркома наиболее часто развивается в дистальных отделах конечностей — в области кистей, пальцев, запястий, предплечий и стоп. Типичный пациент — подросток или молодой взрослый; опухоль обычно представляет собой медленно увеличивающийся плотный подкожный узел, иногда с изъязвлением, болезненностью и вовлечением сухожилий. Локализация в дистальных отделах конечностей является характерной для классического, или дистального, варианта опухоли.
Морфологически выявляются узлы из эпителиоидных и веретенообразных клеток с эозинофильной цитоплазмой, нередко с центральными участками некроза, напоминающими гранулематозное воспаление. Иммуногистохимически опухолевые клетки обычно экспрессируют цитокератины и EMA, а наиболее характерным диагностическим признаком является утрата ядерной экспрессии INI1/SMARCB1. Эти признаки позволяют отличить эпителиоидную саркому от метастатической карциномы, меланомы и других сарком; окончательный диагноз устанавливают по совокупности морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических данных.
| Признак | Характеристика |
|---|---|
| Преимущественная локализация | Дистальные отделы конечностей: кисти, пальцы, запястья, предплечья, стопы. |
| Возраст | Чаще подростки и молодые взрослые; в детском возрасте встречается редко, но имеет значение при появлении узла в мягких тканях конечности. |
| Клинический вид | Плотный медленно растущий подкожный или дермальный узел; возможны болезненность, изъязвление и фиксация к сухожилиям. |
| Классический морфологический вариант | Эпителиоидные и веретенообразные клетки, расположенные гнёздами или тяжами вокруг зон некроза; возможна псевдогранулематозная структура. |
| Иммунный профиль | Положительная экспрессия цитокератинов и EMA; CD34 экспрессируется вариабельно; характерна утрата ядерного INI1/SMARCB1. |
| Проксимальный вариант | Локализуется в тазу, промежности, на туловище и проксимальных отделах конечностей; отличается более крупными клетками, выраженной атипией и агрессивным течением. |
| Основные направления дифференциальной диагностики | Метастатическая карцинома, синовиальная саркома, меланома, рабдомиосаркома и эпителиоидная ангиосаркома; решающее значение имеют панель иммуномаркеров и оценка INI1/SMARCB1. |
Локализация в средостении, печени или почках не является типичной для первичной эпителиоидной саркомы и требует исключения иных опухолей либо метастатического поражения. Опухоль может метастазировать в регионарные лимфатические узлы и лёгкие, поэтому стадирование включает оценку первичного очага, лимфатических коллекторов и органов грудной клетки. Лечение проводят в специализированном онкологическом центре; основой при резектабельном процессе является широкое хирургическое удаление с последующим решением вопроса о лучевой и системной терапии с учётом распространённости и риска рецидива.