2) диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль
3) ганглиоглиома
4) пилоидная астроцитома (+)
Пилоидная астроцитома — наиболее распространённая глиома низкой степени злокачественности у детей. В классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы 5-го пересмотра она относится к ограниченным (циркумскриптным) астроцитарным опухолям и соответствует CNS WHO grade 1. Наиболее характерные локализации — мозжечок, зрительные пути и гипоталамическая область; клинические проявления зависят от расположения и включают признаки внутричерепной гипертензии, атаксию, нарушения зрения или эндокринные расстройства.
Морфологически опухоль часто имеет двуфазное строение с волокнистыми участками, волокнами Розенталя и эозинофильными гранулярными тельцами. Основой патогенеза служит активация MAPK-сигнального пути: типична перестройка KIAA1549-BRAF, особенно при опухолях мозжечка, а при нейрофиброматозе 1-го типа возможна инактивация NF1. На МРТ обычно определяется хорошо отграниченное образование с кистозным компонентом и контрастируемым солидным узлом; инфильтративный рост и выраженный перифокальный отёк нехарактерны.
Благоприятное биологическое поведение позволяет при радикальном удалении рассчитывать на длительный контроль заболевания, а при неполной резекции — нередко выбирать динамическое наблюдение. При неоперабельной, прогрессирующей или рецидивной опухоли применяют химиотерапию, а в молекулярно подтверждённых случаях рассматривают таргетные препараты, воздействующие на MAPK-путь. Другие перечисленные опухоли встречаются значительно реже и имеют иной гистогенез, локализацию или клинический профиль.
| Опухоль | Классификационная характеристика | Типичная локализация и клиника | Отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Пилоидная астроцитома | Циркумскриптная астроцитарная опухоль, CNS WHO grade 1 | Мозжечок, зрительные пути, гипоталамус; атаксия, гидроцефалия, нарушения зрения | Чёткие границы, кистозно-солидное строение, волокна Розенталя; часто активация MAPK-пути |
| Плеоморфная ксантоастроцитома | Обычно CNS WHO grade 2; анапластический вариант — grade 3 | Поверхностные отделы больших полушарий, преимущественно височная доля | Часто связана с длительными фокальными эпилептическими приступами; характерна мутация BRAF V600E |
| Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль | Отдельная диффузная глионейрональная опухоль с вариабельной степенью агрессивности | Лептоменингеальное распространение головного и спинного мозга; гидроцефалия, головная боль, многоочаговая симптоматика | Множественные лептоменингеальные очаги без обязательного крупного внутримозгового узла; часто выявляется делеция 1p |
| Ганглиоглиома | Смешанная глионейрональная опухоль, чаще CNS WHO grade 1 | Поверхностные отделы височной доли; хроническая лекарственно-резистентная эпилепсия | Сочетание диспластических ганглиозных клеток и неопластического глиального компонента; обычно хорошо отграничена |
| Диффузные глиомы высокой степени злокачественности | Инфильтративные опухоли CNS WHO grades 3–4 | Любые отделы головного мозга; быстро нарастающий неврологический дефицит | Инфильтративный рост, некроз, микрососудистая пролиферация и высокая митотическая активность; прогноз существенно хуже |
Таким образом, сочетание детского возраста, относительно медленного течения, чётко отграниченного очага и типичной церебеллярной или оптической локализации прежде всего указывает на пилоидную астроцитому. Степень злокачественности определяется не только гистологией, но и молекулярными характеристиками опухоли. При оценке прогноза учитывают полноту резекции, локализацию, наличие остаточной опухоли и динамику по данным МРТ.