2) телеангиэктатический
3) фибробластический
4) остеобластический (+)
Остеобластический вариант является наиболее частым морфологическим подтипом конвенциональной центральной высокозлокачественной остеосаркомы и встречается примерно у половины пациентов, хотя конкретная частота зависит от используемой классификации и состава исследуемой группы. Его отличительная особенность — преобладание опухолевого остеоида и незрелой костной ткани, которые синтезируются непосредственно атипичными опухолевыми клетками остеобластического ряда. В микропрепарате выявляются выраженный клеточный полиморфизм, гиперхромия ядер, патологические митозы и кружевной или облаковидный остеоид.
Ключевым диагностическим критерием остеосаркомы является обнаружение злокачественного остеоида, а не только костеобразования или остеобластоподобных клеток. При остеобластическом подтипе продукция остеоида особенно выражена, что нередко соответствует смешанному или преимущественно склеротическому поражению на рентгенографии и КТ. Опухоль обычно располагается в метафизах длинных трубчатых костей у детей и подростков; возможны агрессивная периостальная реакция, разрушение кортикального слоя и мягкотканный компонент.
Название других вариантов определяется преобладающим типом опухолевого матрикса или архитектурой опухоли. При этом даже в хондробластическом, фибробластическом и телеангиэктатическом вариантах для подтверждения диагноза необходимо найти хотя бы фокусы опухолевого остеоида; его отсутствие в биоптате может быть связано с недостаточным объемом материала. Особенно важна дифференциация телеангиэктатической формы с аневризмальной костной кистой, поскольку решающим признаком служат злокачественные клетки в перегородках и продукция ими остеоида.
| Морфологический вариант | Преобладающий компонент | Основные гистологические признаки | Диагностические акценты |
|---|---|---|---|
| Остеобластический | Опухолевый остеоид и незрелая костная ткань | Плеоморфные остеобластоподобные клетки, обильный кружевной остеоид, патологические митозы | Наиболее частый вариант; часто имеет выраженный остеосклеротический компонент |
| Хондробластический | Хрящевой матрикс | Дольчатые участки хряща, хондроидная минерализация, фокальная продукция опухолевого остеоида | Необходимо отличать от хондросаркомы и доброкачественных хрящевых опухолей с реактивным костеобразованием |
| Фибробластический | Веретеноклеточная опухолевая ткань и коллаген | Пучки атипичных веретеновидных клеток, сравнительно скудный остеоид | Дифференцируют с фибросаркомой; наличие даже небольших фокусов злокачественного остеоида поддерживает диагноз остеосаркомы |
| Телеангиэктатический | Кровенаполненные полости | Полости, разделенные перегородками с выраженной атипией; опухолевый остеоид обычно малочислен | Основной дифференциальный диагноз — аневризмальная костная киста; требуется репрезентативная биопсия |
| Мелкоклеточный | Мелкие округлые опухолевые клетки | Мономорфные или умеренно атипичные мелкие клетки, небольшие участки остеоида | Дифференцируют с саркомой Юинга и другими круглоклеточными опухолями с учетом морфологии, иммуногистохимии и молекулярных исследований |
Морфологический подтип оценивают только в совокупности с данными лучевой диагностики и результатами адекватной биопсии. Для выбора тактики лечения основное значение имеют степень злокачественности, локализация, наличие метастазов и ответ опухоли на предоперационную химиотерапию. Процент лечебного патоморфоза в удаленном препарате является важным прогностическим показателем. Стандартный подход при локализованной форме включает системную химиотерапию и широкую хирургическую резекцию с соблюдением принципов онкологической радикальности.