2) тремор
3) моторный дефицит (+)
4) снижение слуха
При распространении нейробластомы в позвоночный канал опухолевая ткань обычно распространяется из паравертебрального узла через межпозвонковые отверстия и формирует эпидуральный компонент, иногда по типу песочных часов . Он сдавливает спинной мозг, его проводящие пути и нервные корешки. Наиболее частым клиническим проявлением такого поражения является моторный дефицит: слабость в конечностях, нарушение походки, снижение двигательной активности, парез или прогрессирующая плегия.
Двигательные расстройства возникают вследствие компрессии кортикоспинальных путей и передних рогов спинного мозга; при преимущественном поражении корешков возможны вялые парезы и асимметрия симптомов. Нарушение функции тазовых органов характерно прежде всего для поражения конуса спинного мозга или конского хвоста и обычно появляется при более выраженной либо каудальной компрессии. Тремор и снижение слуха не являются типичными прямыми проявлениями эпидурального распространения нейробластомы.
Выявление нарастающего двигательного дефицита у ребенка с нейробластомой расценивается как признак компрессии спинного мозга и требует неотложной диагностики. Методом выбора является магнитно-резонансная томография позвоночника и спинного мозга с контрастированием, позволяющая определить уровень, протяженность и степень компрессии. Раннее лечение необходимо для предупреждения необратимого поражения нервной ткани.
| Клинический признак | Основной механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Моторный дефицит | Компрессия кортикоспинальных путей, передних рогов или двигательных корешков | Наиболее типичное и клинически значимое проявление эпидурального распространения |
| Нарушение походки и слабость в конечностях | Поражение проводящих путей спинного мозга, чаще при грудной локализации опухоли | Может быть ранним признаком прогрессирующей компрессии |
| Чувствительные расстройства | Сдавление спиноталамических и заднеканатиковых путей либо нервных корешков | Помогают уточнить уровень поражения, но могут отсутствовать на ранних стадиях |
| Нарушение функции тазовых органов | Поражение конуса спинного мозга, конского хвоста или тяжелая дистальная компрессия | Признак распространенного процесса и неблагоприятный критерий неврологического поражения |
| Корешковая боль | Инвазия или сдавление спинномозговых корешков при прохождении опухоли через межпозвонковое отверстие | Может сопровождать песочную форму нейробластомы и указывать на уровень поражения |
| Тремор и снижение слуха | Не являются типичными проявлениями непосредственной компрессии спинного мозга | Требуют поиска другой причины или иной локализации опухолевого процесса |
Неврологический дефицит при нейробластоме может быстро прогрессировать, особенно при выраженном эпидуральном компоненте. Даже при отсутствии боли или тазовых нарушений двигательная слабость служит основанием для срочного проведения МРТ. Тактика определяется детским онкологом, нейрохирургом и лучевым терапевтом с учетом распространенности опухоли, возраста ребенка и обратимости неврологических нарушений.