2) МРТ головного и спинного мозга
3) МРТ шеи, органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза (+)
4) ПЭТ/КТ с ФДГ
Синдром опсоклонус–миоклонус (ОМС) у ребёнка является важным паранеопластическим маркером нейробластомы. Опухоль может иметь небольшой размер и локализоваться в любом отделе симпатической нервной системы: в надпочечнике, паравертебрально, в шее, средостении, забрюшинном пространстве или малом тазу. Поэтому обследование должно охватывать все потенциальные зоны возникновения опухоли, а не ограничиваться областью головного мозга или предполагаемым источником неврологических симптомов.
Наиболее информативным методом в представленном выборе является МРТ шеи, органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. МРТ позволяет выявлять небольшие мягкотканные образования, оценивать их паравертебральное и внутригрудное распространение, связь с позвоночным каналом, крупными сосудами и соседними органами; при необходимости применяются контрастирование и диффузионно-взвешенные режимы. МРТ головного и спинного мозга преимущественно используется для исключения структурной патологии центральной нервной системы, однако при паранеопластическом ОМС изменения часто отсутствуют, поскольку неврологические проявления обусловлены иммунным поражением мозжечковых и стволовых структур.
| Метод | Основная диагностическая задача | Значение при поиске нейробластомы у ребёнка с ОМС |
|---|---|---|
| МРТ шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза | Поиск первичной опухоли и оценка её локального распространения | Охватывает основные зоны симпатической цепочки и позволяет обнаружить небольшие мягкотканные образования без ионизирующего излучения |
| МРТ головного и спинного мозга | Исключение опухолей ЦНС, мальформаций, воспалительных и демиелинизирующих поражений | Не является оптимальным методом поиска экстракраниальной нейробластомы; при ОМС результаты нередко нормальные |
| Сцинтиграфия с технецием | Выявление преимущественно костных очагов и остеобластической активности | Имеет ограниченную ценность для обнаружения небольшой первичной опухоли нейробластомы |
| ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ | Оценка метаболически активных опухолевых и метастатических очагов | Чувствительность может быть недостаточной из-за вариабельного накопления ФДГ; дополнительный недостаток — лучевая нагрузка |
| Сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (MIBG) | Визуализация опухолей нейрогенного происхождения и метастазов | Высокоспецифичный метод стадирования нейробластомы, часто дополняющий МРТ, хотя в приведённом варианте указана не MIBG-, а технециевая сцинтиграфия |
| Лабораторное подтверждение | Определение опухолевых маркеров и подтверждение диагноза | Исследуют ванилилминдальную и гомованилиновую кислоты в моче; окончательная верификация проводится морфологически, с учётом иммуногистохимии и молекулярно-генетических характеристик |
Выявление нейробластомы при ОМС принципиально важно даже при отсутствии пальпируемого образования и нормальных показателях первичного обследования. При отрицательном результате визуализации целесообразны динамическое наблюдение и повторный поиск опухоли, поскольку паранеопластическое заболевание может предшествовать манифестации нейробластомы. После обнаружения образования диагноз уточняют с помощью определения катехоламиновых метаболитов, MIBG-исследования, биопсии и оценки факторов риска. Раннее выявление опухоли определяет возможность своевременного лечения и влияет на контроль как онкологического процесса, так и иммунноопосредованных неврологических нарушений.