2) медуллобластому
3) глиому низкой степени злокачественности (+)
4) пинеобластому
Глиомы низкой степени злокачественности являются наиболее распространённой группой первичных опухолей центральной нервной системы у детей. К ней относят преимущественно пилocитарную астроцитому, а также другие опухоли с низким пролиферативным потенциалом; в классификации ВОЗ они обычно соответствуют 1–2 степени злокачественности либо выделяются как отдельные молекулярно определяемые педиатрические типы. Наиболее часто поражаются мозжечок, зрительные пути, ствол мозга и полушария.
Клиническая картина определяется локализацией и темпом роста: возможны головная боль и рвота при внутричерепной гипертензии, атаксия, судороги, очаговый неврологический дефицит или нарушения зрения. На МРТ обычно выявляется относительно отграниченное образование, нередко с кистозно-солидным строением; характер накопления контрастного препарата вариабелен и сам по себе не заменяет морфологическую и молекулярную диагностику. Для уточнения типа опухоли учитывают гистологию, индекс пролиферации и изменения сигнального пути MAPK, включая перестройки KIAA1549-BRAF или мутации BRAF.
Тактика лечения зависит от резектабельности, симптомов и динамики опухоли. При доступной локализации основным методом является максимально безопасное хирургическое удаление; при стабильном бессимптомном процессе возможно наблюдение с регулярной МРТ. Для нерезектабельных или прогрессирующих опухолей применяют лекарственную терапию, включая схемы химиотерапии и, при наличии соответствующих молекулярных изменений, ингибиторы MAPK-сигналинга.
| Опухолевая группа | Типичная локализация и возраст | Ключевые клинические проявления | Диагностические и молекулярные признаки | Основной принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Глиомы низкой степени злокачественности | Мозжечок, зрительные пути, ствол мозга, полушария; любой детский возраст | Зависит от локализации: атаксия, судороги, нарушения зрения, признаки внутричерепной гипертензии | Часто относительно отграниченное образование; возможны кистозно-солидная структура и накопление контраста; нередко активирован путь MAPK | Максимально безопасная резекция, наблюдение при стабильном течении; при прогрессировании — системная или таргетная терапия |
| Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (ATRT) | Преимущественно дети первых 3 лет; задняя черепная ямка или супратенториальная область | Быстро нарастающая внутричерепная гипертензия, рвота, нарушение сознания, очаговый дефицит | Высокозлокачественная опухоль; характерна потеря экспрессии SMARCB1/INI1 или SMARCA4, соответствует WHO grade 4 | Комбинация хирургии, интенсивной химиотерапии и лучевой терапии с учётом возраста |
| Медуллобластома | Мозжечок, особенно червь у детей младшего возраста; чаще школьный возраст | Атаксия, рвота, гидроцефалия, признаки поражения мозжечка | Эмбриональная опухоль высокой степени злокачественности; выделяют молекулярные группы WNT, SHH, group 3 и group 4 | Резекция с последующей лучевой и химиотерапией по группе риска и возрасту |
| Пинеобластома | Пинеальная область; чаще дети и подростки | Гидроцефалия, головная боль, нарушения вертикального взора при синдроме Парино | Высокозлокачественная опухоль pineal region, часто с выраженным ограничением диффузии; необходима дифференциация с герминогенными опухолями | Мультимодальное лечение: хирургическое вмешательство или биопсия, химиотерапия и лучевая терапия |
| Диффузные срединные глиомы высокой степени злокачественности | Мост, таламус и другие срединные структуры; преимущественно дети школьного возраста | Поражение черепных нервов, пирамидные симптомы, атаксия, быстрое прогрессирование | Часто выявляется мутация H3 K27-altered; инфильтративный рост ограничивает возможность радикальной резекции | Лучевая терапия и лекарственное лечение; хирургическая тактика обычно ограничивается биопсией |
Низкая степень злокачественности не означает полного отсутствия риска: опухоль может прогрессировать, рецидивировать или вызывать тяжёлый дефицит вследствие роста в функционально значимой зоне. Прогноз определяется не только гистологической степенью, но и локализацией, возрастом ребёнка, объёмом резекции и молекулярным профилем. Поэтому диагноз формулируют с учётом данных МРТ, морфологии и молекулярно-генетического исследования, а наблюдение проводят длительно.