2) лимфоидное преобладание
3) нодулярный склероз
4) лимфоцитарное истощение (+)
Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным истощением является наиболее редким вариантом классической лимфомы Ходжкина. На её долю приходится менее 1–2% случаев, тогда как нодулярный склероз встречается значительно чаще. Редкость варианта связана с особенностями опухолевого микроокружения: в биоптате определяется небольшое количество реактивных лимфоцитов при наличии относительно многочисленных клеток Ходжкина и Рид—Штернберга, гистиоцитов, участков фиброза и нередко некроза.
Термин лимфоцитарное истощение характеризует прежде всего гистологическую картину поражённого лимфатического узла, а не абсолютное снижение лимфоцитов в периферической крови. Опухолевые клетки обычно экспрессируют CD30, часто CD15, имеют слабую экспрессию PAX5 и, как правило, не экспрессируют CD45; иммунный профиль помогает отличить этот вариант от неходжкинских В-клеточных лимфом. Для подтверждения диагноза необходима полноценная биопсия лимфатического узла с иммуногистохимическим исследованием, поскольку цитологического материала часто недостаточно.
В современной классификации важно отделять классическую лимфому Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием от нодулярной лимфомой Ходжкина с преимущественно лимфоцитарным поражением, которую относят к отдельной В-клеточной неоплазии. Последняя обычно характеризуется CD20-положительными popcorn -клетками, экспрессией BOB1 и OCT2 и отсутствием CD15 и CD30. Несмотря на редкость, лимфоцитарно-истощённый вариант чаще выявляется на распространённых стадиях и может сопровождаться B-симптомами, поражением костного мозга или экстранодальными очагами.
| Вариант или заболевание | Ориентировочная частота | Основные морфологические признаки | Типичный иммунный профиль | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Нодулярный склероз | Наиболее частый вариант классической лимфомы Ходжкина | Фиброзные тяжи разделяют лимфатический узел на узелки; характерны лакунарные клетки | CD30+, часто CD15+, слабый PAX5; CD45 обычно отрицателен | Особенно характерен для подростков и молодых взрослых; часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы |
| Смешанно-клеточный вариант | Один из частых вариантов | Смешанный инфильтрат из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, гистиоцитов и опухолевых клеток | Обычно CD30+, CD15+, слабый PAX5 | Нередко ассоциирован с вирусом Эпштейна—Барр и более распространёнными стадиями заболевания |
| Классический вариант, богатый лимфоцитами | Редкий, но встречается чаще лимфоцитарного истощения | Преобладают реактивные лимфоциты, опухолевые клетки немногочисленны; фиброз обычно минимален | Опухолевые клетки CD30+, часто CD15+; фон представлен зрелыми Т-лимфоцитами | Чаще имеет ограниченную стадию и относительно благоприятное течение |
| Классический вариант с лимфоцитарным истощением | Самый редкий вариант классической лимфомы Ходжкина, обычно менее 1–2% | Мало реактивных лимфоцитов, много клеток Ходжкина и Рид—Штернберга, гистиоцитов; возможны фиброз и некроз | CD30+, часто CD15+, слабый PAX5; CD45 обычно отрицателен | Нередко диагностируется при распространённом процессе, B-симптомах и экстранодальном поражении |
| Нодулярная лимфома Ходжкина с преимущественно лимфоцитарным поражением | Редкая отдельная В-клеточная неоплазия | Нодулярная архитектура, крупные LP-клетки с многодольчатым ядром на фоне В-лимфоцитов | CD20+, CD45+, BOB1+, OCT2+; обычно CD15− и CD30− | Не является вариантом классической лимфомы Ходжкина; требует отдельной дифференциальной диагностики |
Таким образом, правильный ответ определяется сравнением именно четырёх вариантов классической лимфомы Ходжкина. Лимфоцитарное истощение распознают по крайне малому количеству фоновых лимфоцитов и относительному преобладанию опухолевых клеток. Выраженная распространённость процесса при этом варианте не является обязательным морфологическим критерием, но часто сопровождает его клиническое выявление. Тактика лечения определяется стадией, факторами риска и ответом на терапию, а не только гистологическим подтипом.