2) первичной лимфоме ЦНС (+)
3) менингиоме
4) эпендимоме
Быстрое уменьшение объёма внутримозгового образования после назначения глюкокортикостероидов характерно для первичной лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС), чаще представленной диффузной В-крупноклеточной лимфомой. Лимфоидные клетки чувствительны к глюкокортикоидам: связывание препарата с внутриклеточным рецептором запускает транскрипционные изменения, подавляет продукцию цитокинов и индуцирует апоптоз опухолевых клеток. Одновременно снижаются проницаемость гематоэнцефалического барьера и перифокальный отёк, поэтому на МРТ может отмечаться выраженная регрессия как истинной опухолевой ткани, так и сопровождающего отёка уже в первые дни лечения.
Для медуллобластомы, эпендимомы и менингиомы глюкокортикостероиды обычно уменьшают главным образом вазогенный отёк и внутричерепную гипертензию, но не вызывают столь характерного быстрого цитолиза опухоли. Стероид-индуцированная регрессия лимфомного очага имеет важное диагностическое значение, однако может привести к частичному или полному исчезновению опухолевых клеток в биоптате и сделать морфологическую верификацию затруднительной. Поэтому при подозрении на ПЛЦНС ткань для стереотаксической биопсии следует получить до начала кортикостероидной терапии, если нет угрожающей жизни дислокации мозга или другой неотложной причины для немедленного снижения внутричерепного давления.
| Состояние или фактор | Типичный ответ на кортикостероиды | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Первичная лимфома ЦНС | Быстрое уменьшение опухолевого очага и перифокального отёка | Связано с лимфоцитолизом; является характерной особенностью, но не заменяет морфологическую верификацию |
| Медуллобластома | Преимущественно уменьшение отёка и проявлений внутричерепной гипертензии | Выраженная регрессия самой опухоли после стероидов не является типичным признаком |
| Эпендимома | Снижение перифокального отёка без специфического быстрого цитостатического эффекта | Диагноз основывается на МРТ и гистологическом исследовании удалённой или биопсийной ткани |
| Менингиома | Возможное уменьшение отёка, но обычно без значимого сокращения опухолевого узла | Стероидный ответ не служит критерием подтверждения менингиомы |
| Морфологическая верификация ПЛЦНС | Может стать ложноотрицательной после предварительного лечения стероидами | В биоптате оценивают лимфоидную инфильтрацию и иммунophenотип, включая CD20, CD79a и индекс пролиферации Ki-67 |
| Основной симптоматический эффект стероидов | Снижение отёка, внутричерепного давления, головной боли, рвоты и очагового дефицита | Клиническое улучшение само по себе не доказывает уменьшение опухолевой массы |
ПЛЦНС следует подозревать при солидном или инфильтративном очаге с выраженным контрастным усилением, особенно при ограничении диффузии на МРТ и близком расположении к желудочковой системе или глубоким структурам мозга. Окончательный диагноз устанавливают по результатам биопсии с иммуногистохимическим и, при необходимости, молекулярным исследованием. После подтверждения заболевания основой лечения служит высокодозный метотрексат-содержащий режим, а не длительная терапия кортикостероидами. Кортикостероиды применяют прежде всего для контроля отёка и угрожающих неврологических симптомов, стараясь не назначать их до забора диагностического материала.