2) 4S (+)
3) 2В
4) 2
Верным является вариант 4S по INSS. Это специальная стадия нейробластомы у детей первого года жизни: первичная опухоль имеет локализованный характер, а метастатическое распространение ограничено печенью, кожей и/или костным мозгом. Возраст 5 месяцев и наличие метастатического поражения печени соответствуют ключевому возрастному и анатомическому критериям 4S; в рамках данной задачи двустороннее поражение надпочечников рассматривается в контексте первичной надпочечниковой локализации.
Стадия 4S принципиально отличается от обычной IV стадии, несмотря на наличие отдалённых очагов. Для неё не должно быть поражения костей, отдалённых лимфатических узлов и других органов, а инфильтрация костного мозга должна быть ограниченной — менее 10% опухолевых клеток по результатам исследования костного мозга. Печёночные метастазы у младенцев могут быть массивными и приводить к гепатомегалии, дыхательным и гемодинамическим нарушениям, однако сами по себе не переводят заболевание в обычную IV стадию. Если контралатеральный надпочечник достоверно трактуется как отдалённый метастатический очаг либо выявляются костные метастазы или значительное поражение костного мозга, классификация должна быть пересмотрена в пользу IV стадии.
| Критерий | Стадия 4S | Практическое значение |
|---|---|---|
| Возраст | Младше 1 года по INSS | Возраст 5 месяцев соответствует обязательному возрастному условию |
| Первичная опухоль | Локализованная опухоль, обычно соответствующая стадиям 1–2 | Отсутствие признаков распространения через среднюю линию и отдалённых очагов вне допустимых зон |
| Допустимые метастазы | Печень, кожа и/или костный мозг | Печёночное поражение в данном случае соответствует типичному варианту 4S |
| Костный мозг | Инфильтрация менее 10% клеток | Более выраженное поражение костного мозга исключает 4S |
| Недопустимые признаки | Костные метастазы, отдалённые лимфоузлы, поражение других органов | Их выявление указывает на обычную IV стадию |
| Стадия 4 | Диссеминация в кости, костный мозг, отдалённые лимфоузлы или органы без ограничений 4S | Метастатическое заболевание у ребёнка старшего возраста также классифицируется как IV стадия |
| Стадии 2A–2B | Локальная опухоль без отдалённых метастазов | Наличие поражения печени не позволяет отнести процесс к стадии 2 |
Таким образом, выбор 4S определяется сочетанием младенческого возраста и ограниченного спектра метастазирования, а не только фактом наличия метастазов. Для подтверждения стадии необходимы оценка костей методом МРТ или MIBG-сцинтиграфии, исследование костного мозга и уточнение распространённости процесса по данным КТ или МРТ. Нейробластома 4S часто обладает благоприятной биологией и способностью к спонтанной регрессии или созреванию, однако массивное поражение печени требует немедленной оценки риска органной недостаточности и может потребовать лечения.