2) синдрома Леннокса-Гасто (+)
3) фокальной эпилепсии
4) диффузного поражения головного мозга
Медицинское уточнение. В современной электроэнцефалографии гипсаритмия — это высокоамплитудная, дезорганизованная активность медленных волн с множественными мультифокальными и генерализованными спайками, не имеющая устойчивого пространственно-временного ритма. Классически данный паттерн наиболее характерен для синдрома Веста — эпилептических спазмов младенческого возраста. Поэтому связывание гипсаритмии именно с синдромом Леннокса—Гасто в качестве основного диагностического признака является неточным.
Синдром Леннокса—Гасто относится к developmental and epileptic encephalopathies и обычно проявляется тоническими приступами, атипичными абсансами и атонอกлоническими падениями. Его ключевые ЭЭГ-признаки — генерализованные медленные комплексы пик—медленная волна частотой около 1,5–2,5 Гц в бодрствовании и генерализованная пароксизмальная быстрая активность во сне. Связь гипсаритмии с этим синдромом возможна при эволюции синдрома Веста в более позднюю эпилептическую энцефалопатию, что, вероятно, объясняет приведённый ключ, однако не делает гипсаритмию специфическим критерием синдрома Леннокса—Гасто.
Генерализованные приступы сами по себе не имеют единственного ЭЭГ-паттерна, а при фокальной эпилепсии обычно выявляются локальные или регионарные эпилептиформные разряды. Диффузное поражение головного мозга может сопровождаться генерализованным замедлением фоновой активности, но такое изменение неспецифично и не равно гипсаритмии. В корректно сформулированном тестовом задании гипсаритмию следует связывать прежде всего с синдромом Веста; вариант с синдромом Леннокса—Гасто нуждается в редакторском уточнении.
| Состояние или паттерн | Типичный возраст и клиника | Основные признаки ЭЭГ | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Гипсаритмия | Младенческий возраст; часто сочетается с эпилептическими спазмами | Высокоамплитудные нерегулярные медленные волны, мультифокальные спайки, выраженная дезорганизация фона | Наиболее характерна для синдрома Веста |
| Синдром Веста | Обычно дебют в первый год жизни; спазмы и задержка психомоторного развития | Гипсаритмия в межприступный период; возможна модифицированная гипсаритмия | Классическое клинико-электроэнцефалографическое сочетание |
| Синдром Леннокса—Гасто | Чаще начало в возрасте 1–8 лет; тонические приступы, атипичные абсансы, падения | Медленные комплексы пик—медленная волна 1,5–2,5 Гц; во сне — пароксизмальная быстрая активность | Гипсаритмия не является основным диагностическим критерием |
| Генерализованная эпилепсия | Приступы с исходным вовлечением обоих полушарий | Паттерн зависит от синдрома: 3 Гц при типичных абсансах, полипик—волна при миоклонических приступах и др. | Термин не определяет конкретный ЭЭГ-феномен |
| Фокальная эпилепсия | Приступы начинаются в ограниченной эпилептогенной зоне | Регионарные спайки, острые волны или локальное ритмическое начало приступа | Гипсаритмия для фокальной эпилепсии нехарактерна |
| Диффузное поражение головного мозга | Метаболические, токсические, гипоксические и структурные состояния | Диффузное замедление, снижение реактивности, иногда периодические комплексы | Изменения неспецифичны и не позволяют автоматически диагностировать гипсаритмию |
Для подготовки диагностического заключения важно различать гипсаритмию и медленную пик-волновую активность. Если в протоколе указана гипсаритмия, следует оценить наличие эпилептических спазмов, возраст дебюта и динамику развития ребёнка. При подозрении на синдром Леннокса—Гасто обязательна регистрация сна, поскольку пароксизмальная быстрая активность часто лучше выявляется именно в этой фазе. В образовательном материале правильную пару следует формулировать как гипсаритмия — синдром Веста , а синдром Леннокса—Гасто — медленные комплексы пик—медленная волна и быстрая активность во сне .