2) надклапанный стеноз
3) четырехстворчатый
4) двустворчатый (+)
Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространённой врождённой аномалией аортального клапана и выявляется примерно у 0,5–2% населения. В его основе лежит нарушение формирования комиссур: вместо трёх створок формируются две функциональные створки, нередко с фиброзным гребнем — рафе, отражающем частичное сращение исходных зачатков. Наиболее часто сливаются правая и левая коронарные створки.
Аномалия может длительно протекать бессимптомно, однако изменённая гемодинамика способствует раннему фиброзу и кальцификации клапана. В результате формируются стеноз, аортальная регургитация или их сочетание; возможны также расширение восходящей аорты и аортопатия. При аускультации обычно определяется грубый систолический шум изгнания, но решающее значение имеет эхокардиография: в парастернальной позиции по короткой оси в систолу визуализируют две створки и двухкомиссуральное отверстие, а по длинной оси может определяться рафе.
Четырёхстворчатый клапан встречается значительно реже и чаще проявляется аортальной недостаточностью вследствие неполного смыкания створок. Подклапанный стеноз обусловлен мембраной или мышечным сужением в выходном тракте левого желудочка, а надклапанный — обструкцией непосредственно над клапаном; оба состояния не являются наиболее частой аномалией самих клапанных створок. Поэтому при классификации врождённых пороков аортального клапана приоритетным ответом является двустворчатая его форма.
| Состояние | Анатомическая особенность | Основные эхокардиографические признаки | Типичные последствия |
|---|---|---|---|
| Двустворчатый аортальный клапан | Две створки, часто с рафе вследствие сращения комиссур | Две комиссуры и эллипсовидное открытие в систолу; возможны эксцентричная струя и повышенная скорость потока | Прогрессирующий стеноз, аортальная регургитация, дилатация восходящей аорты |
| Четырёхстворчатый аортальный клапан | Четыре створки неодинакового или близкого размера | Четыре комиссуры; неполное смыкание и регургитация при диастолическом цветном допплеровском картировании | Преимущественно аортальная недостаточность, реже стеноз или инфекционный эндокардит |
| Подклапанный стеноз | Мембранозное или мышечное сужение ниже аортального клапана | Высокая скорость потока в выходном тракте левого желудочка; клапанные створки могут быть анатомически сохранны | Фиксированная обструкция, вторичная аортальная регургитация, гипертрофия левого желудочка |
| Надклапанный стеноз | Сужение корня аорты или восходящей аорты выше клапана | Локальное уменьшение диаметра над клапаном и ускорение потока в восходящей аорте | Перегрузка левого желудочка; возможная ассоциация с синдромом Вильямса |
| Ключевой метод подтверждения | Морфологическая оценка створок и комиссур | Трансторакальная эхокардиография; при плохой визуализации — чреспищеводная эхокардиография, КТ или МРТ | Определение функции клапана, размеров аорты и степени осложнений |
| Основной принцип наблюдения | Оценка клапана и аорты в динамике | Серийное измерение градиента, площади отверстия, степени регургитации и диаметра аорты | Медикаментозное наблюдение при отсутствии показаний к вмешательству; коррекция при гемодинамически значимом пороке |
Пациентам с двустворчатым клапаном требуется длительное эхокардиографическое наблюдение даже при отсутствии выраженных симптомов. Особое внимание уделяют диаметру корня и восходящей аорты, поскольку аортопатия может прогрессировать независимо от степени клапанного поражения. Целесообразно обследование родственников первой степени родства с помощью эхокардиографии, особенно при наличии семейных случаев заболевания аорты или двустворчатого клапана.