2) транспозицию магистральных артерий, тетраду Фалло, артезию трехстворчатого клапана (+)
3) коарктацию аорты, открытый артериальный проток
4) открытый артериальный проток, стенозы легочной артерии
К порокам синего типа с веноартериальным сбросом относят состояния, при которых венозная, недостаточно оксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, минуя полноценную оксигенацию в легких. Это приводит к снижению сатурации артериальной крови и центральному цианозу. В основе может лежать непосредственный сброс справа налево либо смешение системного и легочного кровотока при параллельном их функционировании.
При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, поэтому круги кровообращения функционируют параллельно. Жизнеспособность новорождённого обеспечивается только смешением крови через открытое овальное окно, дефект перегородки или открытый артериальный проток. При тетраде Фалло выраженная обструкция выходного отдела правого желудочка в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки направляет кровь справа налево через дефект в overriding-аорту; степень цианоза зависит от тяжести легочного стеноза.
При атрезии трехстворчатого клапана отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком, поэтому венозная кровь вынужденно проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие. Легочный кровоток поддерживается через дефект межжелудочковой перегородки и/или открытый артериальный проток, а системная гипоксемия становится постоянным проявлением. Напротив, изолированные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и коарктация аорты обычно вызывают левоправый сброс или обструкцию без обязательного поступления венозной крови в большой круг.
| Порок или гемодинамический вариант | Анатомическая основа | Направление кровотока | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Пороки синего типа с веноартериальным сбросом | Попадание венозной крови в системный артериальный кровоток или смешение крови при нарушении последовательности кругов кровообращения | Справа налево либо функциональное смешение | Центральный цианоз, сниженная SpO2, гипоксемия, не устраняемая полностью ингаляцией кислорода |
| Транспозиция магистральных артерий | Аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого | Параллельные круги кровообращения; необходимы межсистемные сообщения | Ранний выраженный цианоз, эхокардиографическое подтверждение несоответствия желудочков и сосудов |
| Тетрада Фалло | Дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выходного отдела правого желудочка, overriding-аорта, гипертрофия правого желудочка | Праволевый сброс через дефект при значимой легочной обструкции | Цианоз, гиперцианотические приступы, систолический шум, сердце в форме сапога на рентгенограмме |
| Атрезия трехстворчатого клапана | Отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком | Венозная кровь проходит через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие; легочный кровоток зависит от дополнительных сообщений | Центральный цианоз, признаки гипоксемии, малый или увеличенный легочный кровоток в зависимости от анатомии |
| Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки | Сообщение между камерами с более высоким и низким давлением | Обычно слева направо | Признаки перегрузки правых или левых отделов, гиперволемия малого круга; цианоз появляется поздно при синдроме Эйзенменгера |
| Открытый артериальный проток | Сохранение сообщения между аортой и легочной артерией | Обычно слева направо | Непрерывный машинный шум, широкое пульсовое давление, гиперволемия малого круга |
| Коарктация аорты или изолированный стеноз легочной артерии | Обструкция системного или легочного кровотока без обязательного сообщения между кругами | Нет первичного веноартериального сброса | Градиент давления и ослабление пульса при коарктации; при стенозе — признаки перегрузки правого желудочка, цианоз не является обязательным |
Для подтверждения порока основным методом является эхокардиография с допплеровским исследованием, позволяющая оценить анатомию, направление шунта и степень обструкции. При критических формах с дуктус-зависимым кровотоком применяют простагландин E1 для поддержания открытого артериального протока. При транспозиции магистральных артерий при недостаточном смешении может потребоваться баллонная атриосептостомия с последующей анатомической коррекцией. Окончательная тактика определяется типом порока, выраженностью гипоксемии и состоянием легочного кровотока.