2) гипертрофической кардиомиопатией
3) карциноидной болезнью сердца (+)
4) дилатационной кардиомиопатией
Карциноидная болезнь сердца развивается вследствие воздействия биологически активных веществ, прежде всего серотонина, секретируемого нейроэндокринной опухолью. Под их влиянием формируются фиброзные бляшки и ретракция створок клапанов, преимущественно трикуспидального и клапана лёгочной артерии. Это приводит к тяжёлой трикуспидальной регургитации, реже — к стенозу клапана лёгочной артерии, хронической объёмной и/или давленческой перегрузке правого желудочка и выраженному увеличению правого предсердия и желудочка.
Эхокардиографическими признаками карциноидного поражения являются утолщение, укорочение и ограничение подвижности створок трикуспидального клапана, выраженная регургитация, дилатация правых камер и признаки системного венозного застоя. В пользу диагноза также свидетельствуют приливы, диарея, бронхоспазм, наличие нейроэндокринной опухоли тонкой кишки или печени, а лабораторно — повышение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче. Левые отделы сердца обычно не поражаются, поскольку метаболиты серотонина инактивируются в лёгких; левостороннее вовлечение возможно при открытом овальном окне или первичной бронхиальной карциноидной опухоли.
Рестриктивная и гипертрофическая кардиомиопатии преимущественно вызывают нарушение диастолического наполнения, увеличение предсердий и утолщение миокарда, но не типичное клапанное поражение правых отделов. При дилатационной кардиомиопатии обычно выявляется генерализованная дилатация систолически дисфункциональных желудочков, чаще с выраженным поражением левого желудочка. Поэтому сочетание преимущественной дилатации правых камер с характерными изменениями трикуспидального или пульмонального клапана является основанием целенаправленно исключать карциноидную болезнь сердца.
| Состояние | Ведущий механизм | Эхокардиографические признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Карциноидная болезнь сердца | Фиброз клапанов под воздействием серотонина и других медиаторов | Утолщение и ретракция створок трикуспидального клапана, тяжёлая регургитация, иногда стеноз клапана лёгочной артерии, дилатация правых камер | Сочетание правостороннего клапанного поражения с карциноидным синдромом и повышением 5-ГИУК |
| Дилатационная кардиомиопатия | Первичное снижение сократимости миокарда | Дилатация обоих желудочков, глобальное снижение фракции выброса, функциональная митральная и трикуспидальная регургитация | Обычно преимущественно поражён левый желудочек; клапанные изменения вторичны |
| Рестриктивная кардиомиопатия | Снижение растяжимости желудочков при инфильтрации или фиброзе миокарда | Увеличение предсердий, нормальный или небольшой размер желудочков, диастолическая дисфункция, признаки системного венозного застоя | Дилатация правого желудочка обычно не является ведущим признаком; отсутствует типичная ретракция клапанов |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Гипертрофия миокарда и нарушение диастолического наполнения | Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, возможная обструкция выносящего тракта, увеличение левого предсердия | Преимущественно левожелудочковая патология, выраженная дилатация правых камер нехарактерна |
| Дефект межпредсердной перегородки | Хронический сброс крови слева направо и объёмная перегрузка правых отделов | Дилатация правого предсердия и желудочка, увеличение лёгочного кровотока, визуализация дефекта или косвенных признаков шунта | Нет характерного утолщения и ретракции створок; диагноз подтверждается чреспищеводной эхокардиографией и оценкой шунта |
| Лёгочная гипертензия | Давленческая перегрузка правого желудочка | Увеличение правого желудочка и предсердия, уплощение межжелудочковой перегородки, повышение расчётного систолического давления в лёгочной артерии | Преобладают признаки перегрузки давлением; причина устанавливается по данным катетеризации и обследования лёгких и сосудов |
Выявление преимущественно правосторонней сердечной недостаточности требует оценки клапанов, давления в лёгочной артерии и возможных причин перегрузки правых отделов. При подозрении на карциноидное поражение эхокардиографию дополняют исследованием уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты и поиском нейроэндокринной опухоли. Тяжёлая трикуспидальная недостаточность при карциноидной болезни имеет прогностическое значение и может потребовать специализированной терапии опухоли и коррекции клапанного порока.