2) стенозом легочной артерии
3) расщепление передней митральной створки
4) сужением перешейка аорты
Вторичный дефект межпредсердной перегородки с отсутствующим верхним краем располагается вблизи устья верхней полой вены и нередко сочетается с частичным аномальным дренажом легочных вен. Наиболее типичен отток правой верхней легочной вены в верхнюю полую вену или непосредственно в правое предсердие. В результате кровь из легочных вен дополнительно поступает в правые отделы сердца, усиливая лево-правый сброс через межпредсердное сообщение.
Гемодинамическим следствием является объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка, увеличение легочного кровотока, а при длительном течении — риск легочной гипертензии и наджелудочковых аритмий. Возможны одышка при нагрузке, снижение толерантности к физической активности и характерное фиксированное расщепление II тона; при небольшом сбросе заболевание может оставаться бессимптомным. Эхокардиографически выявляют дефект в области овальной ямки с недостаточным или отсутствующим верхним тканевым краем, дилатацию правых камер и сброс крови преимущественно слева направо.
Для подтверждения аномального впадения легочных вен используют чреспищеводную эхокардиографию, компьютерную или магнитно-резонансную ангиографию. Отсутствие верхнего края имеет не только диагностическое, но и лечебное значение: оно снижает возможность надежной фиксации окклюдера при транскатетерном закрытии. Расщепление передней митральной створки более характерно для первичного дефекта межпредсердной перегородки в составе атриовентрикулярного септального дефекта, тогда как стеноз легочной артерии и коарктация аорты не являются типичными ассоциациями данной анатомической формы.
| Анатомический вариант | Типичная локализация | Характерное сочетание | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Вторичный ДМПП с дефицитом верхнего края | Область овальной ямки, прилежит к верхней полой вене | Частичный аномальный дренаж, особенно правой верхней легочной вены | Лево-правый сброс, дилатация правых камер, фиксированное расщепление II тона |
| Дефект венозного синуса | Верхняя часть межпредсердной перегородки у впадения верхней полой вены | Аномальное впадение одной или нескольких правых легочных вен | Дефект может быть плохо виден при стандартной трансторакальной эхокардиографии; информативны чреспищеводное исследование и КТ/МР-ангиография |
| Вторичный ДМПП с сохранными краями | Центральная часть овальной ямки | Чаще изолированный дефект | При достаточном размере краев возможна имплантация окклюдера; оценивают объем сброса и размеры правых камер |
| Первичный ДМПП | Нижняя часть перегородки, рядом с атриовентрикулярными клапанами | Расщепление передней митральной створки, общий или измененный атриовентрикулярный клапан | Недостаточность атриовентрикулярных клапанов и признаки атриовентрикулярного септального дефекта |
| Дефект коронарного синуса | Область крыши или стенки коронарного синуса | Персистирующая левая верхняя полая вена | Сообщение с левым предсердием через коронарный синус; требуется оценка системного венозного возврата |
| Изолированный стеноз легочной артерии или коарктация аорты | Выносящий тракт правого желудочка или перешеек аорты | Не имеют специфической связи с дефицитом верхнего края ДМПП | Диагностируются по градиенту давления, анатомии сосудов и характеру кровотока, а не по признакам межпредсердного сообщения |
Перед закрытием дефекта необходимо количественно оценить сброс и исключить значимый аномальный венозный возврат. При сочетании с частичным аномальным дренажом часто требуется хирургическая коррекция с перенаправлением легочного венозного потока в левое предсердие. Транскатетерное закрытие допустимо только при подходящей анатомии и достаточных краях дефекта. При выраженной легочной гипертензии решение о вмешательстве принимают после оценки легочного сосудистого сопротивления.