2) лактоза
3) глюкоза
4) пищевой сахар (+)
При наследственной непереносимости фруктозы (фруктоземии, дефиците альдолазы B) пищевой сахар, или сахароза, категорически исключается, поскольку при расщеплении в кишечнике образуются глюкоза и фруктоза. Фруктоза фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата, который при недостаточности альдолазы B накапливается в гепатоцитах и вызывает истощение внутриклеточного фосфата и АТФ. В результате подавляются гликогенолиз и глюконеогенез, что может приводить к выраженной постпрандиальной гипогликемии, рвоте, болям в животе, желтухе, гепатомегалии и поражению печени.
Лактоза расщепляется на глюкозу и галактозу, а чистая глюкоза не образует фруктозо-1-фосфат и обычно допустима в рационе. Термин заменители сахара требует уточнения: сорбитол и некоторые полиолы также могут метаболически превращаться во фруктозу и потому исключаются, тогда как отдельные интенсивные подсластители не содержат фруктозу. Диагноз подтверждают молекулярно-генетическим исследованием гена ALDOB; нагрузочные пробы с фруктозой не применяют из-за риска тяжелой гипогликемии.
| Компонент рациона | Метаболическая характеристика | Тактика при наследственной непереносимости фруктозы |
|---|---|---|
| Сахароза | Дисахарид, расщепляется на глюкозу и фруктозу | Полное исключение |
| Фруктоза | Моносахарид; превращается во фруктозо-1-фосфат | Полное исключение |
| Сорбитол и некоторые полиолы | Могут превращаться в фруктозу в печени | Исключение или строгое ограничение по составу продукта |
| Глюкоза | Не образует фруктозо-1-фосфат и не блокирует метаболизм фруктозы по данному механизму | Обычно разрешается |
| Лактоза | Расщепляется на глюкозу и галактозу, фруктозу не содержит | Разрешается при отсутствии сопутствующей лактазной недостаточности |
| Мёд, сиропы, фруктовые продукты | Часто содержат значимые количества фруктозы и сахарозы | Исключаются; необходим контроль состава продуктов |
Диетотерапия является основным методом профилактики осложнений и должна проводиться пожизненно. Из рациона исключают фруктозу, сахарозу, сорбитол и продукты с их скрытым содержанием, включая многие напитки и лекарственные сиропы. Раннее соблюдение диеты предотвращает гипогликемические кризы и прогрессирование поражения печени и почек. При случайном употреблении фруктозосодержащей пищи требуется оценка состояния пациента и контроль уровня глюкозы.