2) крахмала
3) сахарозы (+)
4) натрия гидрокарбоната
При наследственной фруктоземии, или наследственной непереносимости фруктозы, обусловленной дефицитом фруктозо-1-фосфат-альдолазы (альдолазы B, ген ALDOB), необходимо исключать лекарственные препараты, содержащие сахарозу. Сахароза в кишечнике расщепляется на глюкозу и фруктозу; последняя фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата, который накапливается при недостаточности альдолазы B. Это вызывает связывание внутриклеточного фосфата, снижение уровня АТФ и торможение гликогенолиза и глюконеогенеза.
Поступление фруктозы при таком нарушении может приводить к выраженной гипогликемии, тошноте, рвоте, абдоминальной боли, потливости, вялости, а при значительной нагрузке — к острой печёночной дисфункции и поражению почек. Поэтому сахароза исключается не только из пищи, но и из лекарственных форм, где она используется как подсластитель, наполнитель, стабилизатор или компонент сиропа. Лимонная кислота и натрия гидрокарбонат не являются источниками фруктозы, а крахмал состоит из полимеров глюкозы и сам по себе не обладает аналогичным метаболическим риском.
Диагностически важны возникновение симптомов после введения фруктозы или сахарозы, гипогликемия, повышение активности трансаминаз и возможная гипербилирубинемия; подтверждение обычно проводят молекулярно-генетическим исследованием ALDOB. Провокационная проба с фруктозой не рекомендуется из-за риска тяжёлой гипогликемии и острого повреждения печени.
| Компонент лекарственного препарата | Метаболическая характеристика | Практическое значение при наследственной фруктоземии |
|---|---|---|
| Сахароза | Расщепляется на глюкозу и фруктозу | Противопоказана; может содержаться в сиропах, таблетках и гранулах как подсластитель или наполнитель |
| Фруктоза | Образует фруктозо-1-фосфат, метаболизм которого нарушен при дефиците альдолазы B | Исключается полностью, включая скрытые источники в лекарственных формах |
| Сорбитол | В печени метаболизируется с образованием фруктозы | Также подлежит исключению, даже если фруктоза непосредственно не указана в составе |
| Глюкоза | Не требует превращения во фруктозо-1-фосфат и не блокируется дефектом альдолазы B | Обычно допустима; растворы глюкозы могут применяться для коррекции гипогликемии по клиническим показаниям |
| Крахмал | Полисахарид, при переваривании преимущественно даёт глюкозу | Не является специфически противопоказанным, если препарат не содержит сахарозу, фруктозу или сорбитол |
| Лимонная кислота | Органическая кислота, используемая как регулятор кислотности; источником фруктозы не служит | Не требует исключения по причине фруктоземии |
| Натрия гидрокарбонат | Неорганическая соль, не содержащая углеводного компонента | Не провоцирует метаболические нарушения, характерные для фруктозной нагрузки |
При назначении лечения интеркуррентного заболевания необходимо проверять полный состав препарата, включая вспомогательные вещества и вкусовые добавки. Особое внимание требуется жидким лекарственным формам и комбинированным средствам, поскольку именно в них чаще используются сахароза, фруктоза или сорбитол. Безопасность препарата оценивают по фактическому составу, а не только по его международному непатентованному наименованию.