1. выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;
2. избирательное поражение двигательных нейронов передней центральной извилины, кортикоспинальных, кортикобульбарных трактов;+
3. минимальные признаки поражения периферическихмотонейронов;+
4. раннее присоединение глазодвигательных расстройств;
5. центральныйтетрапарез или нижний парапарез, псевдобульбарный синдромом, снижение памяти и интеллекта.+