2) не подтверждает и не исключает наличия надпочечниковой недостаточности
3) не подтверждает наличие первичной, но подтверждает вторичную форму заболевания
4) подтверждает наличие первичной, но не вторичной формы заболевания (+)
Утренний уровень кортизола не выше 140 нмоль/л (5 мкг/дл) свидетельствует о недостаточной продукции гормона надпочечниками. В норме снижение кортизола снимает отрицательную обратную связь с гипоталамо-гипофизарной системой и вызывает повышение АКТГ. Поэтому значительное увеличение АКТГ, более чем в два раза превышающее верхнюю границу нормы, указывает на сохранную, но неэффективную стимуляцию коры надпочечников и локализует дефект на уровне самих надпочечников, то есть подтверждает первичную надпочечниковую недостаточность.
Высокая активность ренина дополнительно указывает на дефицит минералокортикоидного эффекта, чаще связанный со снижением секреции альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечников. Потеря натрия и воды приводит к уменьшению внутрисосудистого объёма и артериального давления, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему; клинически возможны ортостатическая гипотензия, обезвоживание, гипонатриемия и гиперкалиемия. При вторичной надпочечниковой недостаточности АКТГ обычно снижен или неадекватно нормален, а секреция альдостерона и регуляция ренина преимущественно сохранены.
Интерпретировать показатель кортизола следует с учётом времени забора крови, применённого метода и факторов, изменяющих концентрацию кортизолсвязывающего глобулина. При сомнительном результате используют пробу с синтетическим АКТГ, одновременно оценивают альдостерон, электролиты и антитела к 21-гидроксилазе. Однако сочетание выраженной гипокортизолемии, резко повышенного АКТГ и высокого ренина является характерным лабораторным комплексом именно первичной формы заболевания.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная или третичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Утренний кортизол | Снижен; значение ≤140 нмоль/л существенно поддерживает диагноз | Снижен, иногда умеренно; сам по себе не определяет уровень поражения |
| АКТГ | Повышен, часто более чем в 2 раза выше верхней границы нормы | Снижен или неадекватно нормален относительно низкого кортизола |
| Ренин и альдостерон | Ренин повышен, альдостерон обычно снижен | Ренин обычно сохранён, альдостерон преимущественно сохранён |
| Электролитные нарушения | Гипонатриемия, гиперкалиемия, склонность к гиповолемии и гипотензии | Гиперкалиемия обычно отсутствует; гипонатриемия возможна вследствие нарушения водного обмена |
| Проба с АКТГ | Недостаточный прирост кортизола вследствие поражения коры надпочечников | Ответ может быть сохранён на ранних этапах или снижен при длительном дефиците АКТГ |
| Типичные причины | Аутоиммунное поражение, туберкулёз, двустороннее поражение или кровоизлияние в надпочечники | Поражение гипофиза или гипоталамуса, длительная терапия глюкокортикоидами, синдром отмены |
Таким образом, повышенный АКТГ при низком кортизоле является ключевым признаком первичного, а не центрального поражения. Высокий ренин указывает на сопутствующую минералокортикоидную недостаточность и усиливает диагностическую аргументацию. После подтверждения первичной формы необходимо установить её причину, прежде всего исключить аутоиммунный генез. При клинических признаках адреналового криза лечение глюкокортикоидами и коррекцию гиповолемии начинают немедленно, не ожидая завершения расширенного обследования.