2) мометазон
3) преднизолон
4) гидрокортизон (+)
При полигландулярном аутоиммунном синдроме 1 типа надпочечниковая недостаточность обычно обусловлена аутоиммунным разрушением коры надпочечников, то есть является первичной. Возникает дефицит кортизола, а нередко и альдостерона. Препаратом выбора для заместительной терапии глюкокортикоидами служит гидрокортизон — синтетический аналог естественного кортизола с короткой продолжительностью действия и наиболее физиологичным профилем замещения.
Гидрокортизон назначают в 2–3 приёма с большей дозой утром, имитируя циркадный ритм секреции кортизола; обычная суточная доза у взрослых составляет примерно 15–25 мг и корректируется по клиническому ответу. При первичной надпочечниковой недостаточности дополнительно оценивают потребность во флудрокортизоне для компенсации дефицита минералокортикоидов. Преднизолон может использоваться как альтернатива, но обладает более длительным действием и менее точно воспроизводит физиологическую секрецию кортизола; дексаметазон не имеет значимой минералокортикоидной активности и хуже подходит для стандартной заместительной терапии, а мометазон не применяется для системной коррекции надпочечниковой недостаточности.
| Препарат или компонент терапии | Основные свойства | Роль при первичной надпочечниковой недостаточности |
|---|---|---|
| Гидрокортизон | Аналог естественного кортизола, короткое действие, частичное минералокортикоидное влияние | Препарат первой линии для заместительной терапии глюкокортикоидами |
| Преднизолон | Более длительное действие, менее физиологичный профиль концентрации | Допустимая альтернатива при невозможности применения гидрокортизона |
| Дексаметазон | Длительное действие, практически отсутствует минералокортикоидный эффект | Не является предпочтительным препаратом для рутинного замещения кортизола |
| Мометазон | Преимущественно местный глюкокортикоид для дерматологического или интраназального применения | Не используется для системной заместительной терапии |
| Флудрокортизон | Синтетический минералокортикоид с выраженным влиянием на натрий, калий и объём циркулирующей крови | Добавляется при подтверждённом дефиците альдостерона: гипотонии, гиперкалиемии, повышенной активности ренина |
| Диагностическая оценка | Утренний кортизол, АКТГ и тест с косинтропином; при первичной форме АКТГ повышен | Подтверждает недостаточность и помогает отличить первичное поражение надпочечников от вторичного |
При подозрении на адреналовый криз гидрокортизон вводят немедленно парентерально, не откладывая лечение до завершения обследования. Важны обучение пациента увеличению дозы при лихорадке, травме или операции и наличие экстренного набора гидрокортизона. Заместительную терапию контролируют по самочувствию, артериальному давлению, массе тела, электролитам и признакам передозировки, а не по концентрации кортизола в крови на фоне приёма препарата.