2) медуллярный рак щитовидной железы
3) первичный гиперпаратиреоз
4) кортикотропинома
При классическом синдроме множественной эндокринной неоплазии типа 2А (МЭН 2А) необходимо прежде всего устранить феохромоцитому — опухоль хромаффинной ткани надпочечника, продуцирующую катехоламины. Манипуляции с опухолью, индукция анестезии и хирургический стресс способны вызвать массивный выброс адреналина и норадреналина с развитием гипертензивного криза, тяжелых нарушений ритма, ишемии миокарда, отека легких или инсульта.
Поэтому хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы выполняют только после биохимического подтверждения или надежного исключения феохромоцитомы и, при ее наличии, после удаления опухоли надпочечника. Диагноз феохромоцитомы подтверждают повышением свободных метанефринов плазмы либо фракционированных метанефринов в суточной моче; перед операцией проводят подготовку α-адреноблокаторами, восполнение объема циркулирующей крови и коррекцию тахикардии. β-адреноблокатор может быть добавлен только после адекватной α-блокады, чтобы не спровоцировать неконтролируемую вазоконстрикцию.
Медуллярный рак щитовидной железы связан с активирующей мутацией гена RET и требует тиреоидэктомии после стабилизации состояния, а первичный гиперпаратиреоз обычно имеет более низкую непосредственную периоперационную опасность. Кортикотропинома не относится к классическим компонентам МЭН 2А и характерна для других эндокринных синдромов. Таким образом, при сочетании всех типичных проявлений определяющим принципом является предупреждение катехоламин-индуцированной катастрофы.
| Компонент или этап | Основной диагностический признак | Ключевой риск | Тактика |
|---|---|---|---|
| Феохромоцитома | Повышение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов мочи | Катехоламиновый криз при анестезии и манипуляции | Первичная операция; предварительно α-адреноблокада, регидратация и контроль гемодинамики |
| Медуллярный рак щитовидной железы | Повышенный кальцитонин, узел щитовидной железы, мутация RET | Опасность операции при нераспознанной феохромоцитоме | Тиреоидэктомия после лечения или исключения феохромоцитомы |
| Первичный гиперпаратиреоз | Гиперкальциемия в сочетании с повышенным или неадекватно нормальным паратгормоном | Гиперкальциемия, нефролитиаз и поражение костей; непосредственный анестезиологический риск обычно ниже | Паратиреоидэктомия по показаниям, как правило после контроля феохромоцитомы |
| Кортикотропинома | АКТГ-зависимый гиперкортицизм, подтвержденный гормональными пробами и визуализацией гипофиза | Не является классическим компонентом МЭН 2А | Не определяет стандартную последовательность операций при МЭН 2А |
| Предоперационная подготовка при феохромоцитоме | Контроль артериального давления и частоты пульса, отсутствие выраженной ортостатической гипотензии | Гемодинамическая нестабильность во время вмешательства | Феноксибензамин или селективный α1-блокатор; β-блокатор только после α-блокады |
| Последовательность вмешательств | Сначала оценивают биохимические признаки феохромоцитомы | Пропуск опухоли надпочечника может привести к жизнеугрожающему кризу | Феохромоцитома → медуллярный рак щитовидной железы → коррекция гиперпаратиреоза |
У пациентов с МЭН 2А феохромоцитома нередко бывает двусторонней, поэтому перед операцией оценивают оба надпочечника. При двустороннем поражении в отдельных случаях рассматривают органосохраняющую адреналэктомию, если это позволяет снизить риск пожизненной надпочечниковой недостаточности. После стабилизации катехоламиновой секреции проводят хирургическое лечение медуллярного рака с учетом уровня кальцитонина, данных визуализации и состояния лимфатических узлов.