2) псевдомембранозный колит
3) ишемический колит
4) некротизирующий васкулит (+)
Гранулематоз Вегенера, современное название — гранулематоз с полиангиитом (ГПА), представляет собой системное некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит преимущественно мелких и средних сосудов. Наиболее характерно поражение верхних дыхательных путей, лёгких и почек. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление сосудистой стенки; у значительной части пациентов выявляются антитела к протеиназе-3 (PR3-ANCA), относящиеся к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам.
Некротизирующий васкулит приводит к повреждению эндотелия, тромбозу и ишемии тканей, а гранулематозное воспаление формирует очаги некроза и разрушения органов. При вовлечении желудочно-кишечного тракта эндоскопически могут обнаруживаться эрозии, язвы, кровоточивость, участки ишемии или перфорации, однако эти изменения неспецифичны и не являются главным диагностическим признаком ГПА. Подтверждение основывается на сочетании клинической картины, лабораторных данных, визуализации и морфологического исследования биоптата; наиболее убедительно выявление некротизирующего гранулематозного воспаления и васкулита.
Таким образом, заболевание нельзя отождествлять с изолированным гранулематозным поражением кишечника, инфекционным псевдомембранозным процессом или первичной ишемией кишки. Для дифференциальной диагностики оценивают системные проявления, серологию ANCA, данные анализа мочи и функции почек, КТ органов грудной клетки и результаты биопсии. Лечение активного органоугрожающего ГПА включает глюкокортикостероиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом.
| Состояние | Основной патологический механизм | Характерные признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующее гранулематозное воспаление и васкулит мелких и средних сосудов | Синусит, отит, лёгочные инфильтраты или узлы, гломерулонефрит, возможны язвенно-ишемические поражения ЖКТ | PR3-ANCA, мочевой синдром, КТ грудной клетки, биопсия с некрозом и васкулитом |
| Болезнь Крона | Хроническое трансмуральное воспаление кишечника | Сегментарное поражение, продольные язвы, булыжная мостовая , стриктуры, свищи | Неказеозные гранулёмы возможны, но системный некротизирующий васкулит не является ведущим признаком |
| Псевдомембранозный колит | Токсин-опосредованное повреждение слизистой Clostridioides difficile | Диарея после антибиотиков, лихорадка, желтовато-белые псевдомембраны | Положительный тест на токсины или гены токсигенности, отсутствие признаков системного васкулита |
| Ишемический колит | Острое или хроническое снижение перфузии кишечной стенки | Внезапная боль в животе, кровянистый стул, линейные язвы и отёк в бассейнах уязвимых зон | КТ-ангиография, эндоскопия и клинический контекст; системные ANCA-ассоциированные проявления обычно отсутствуют |
| Микроскопический полиангиит | Некротизирующий малоиммунный васкулит без типичного гранулематозного воспаления | Почечное поражение, лёгочное капиллярное кровотечение, иногда кожный васкулит | Чаще MPO-ANCA; отсутствие характерных гранулём верхних дыхательных путей помогает отличить от ГПА |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Эозинофильное гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит | Бронхиальная астма, эозинофилия, хронический риносинусит, поражение лёгких и периферических нервов | Эозинофилия, иногда MPO-ANCA; астма и эозинофильное воспаление нехарактерны для классического ГПА |
Поражение кишечника при ГПА встречается значительно реже, чем поражение дыхательных путей и почек, поэтому изолированная эндоскопическая картина редко позволяет установить диагноз. Отрицательный результат ANCA не исключает заболевание, особенно при ограничённых формах. При подозрении на ГПА необходима оценка нескольких органов и раннее морфологическое подтверждение, поскольку своевременная иммуносупрессивная терапия снижает риск необратимого поражения почек и других органов.