2) недержание кала (+)
3) начало заболевания в детстве
4) вздутие живота
Недержание кала является характерным проявлением психогенного, или функционального, мегаколона и встречается при болезни Гиршпрунга значительно реже. При функциональном расстройстве длительное подавление позывов к дефекации и хроническая задержка стула приводят к выраженному растяжению прямой и сигмовидной кишки. Снижается чувствительность стенки кишки, формируется каловый завал, а жидкие кишечные массы могут обтекать плотный каловый конгломерат и непроизвольно выделяться наружу. Такое состояние называют парадоксальным, или overflow-недержанием; оно не обязательно свидетельствует о первичной недостаточности сфинктера.
Болезнь Гиршпрунга обусловлена врождённым отсутствием ганглиозных клеток в интрамуральных нервных сплетениях дистального отдела кишечника. Аганглионарный сегмент не расслабляется и не обеспечивает нормальную перистальтику, поэтому заболевание обычно проявляется задержкой мекония, запорами и вздутием живота с первых дней или месяцев жизни. Для нелеченной болезни Гиршпрунга более типична об obstructивная симптоматика, тогда как недержание кала не является ведущим признаком и может возникать лишь в отдельных случаях при тяжёлой дилатации кишки или после хирургического лечения.
Дифференциальная диагностика основывается не только на характере стула, но и на возрасте начала симптомов, данных аноректальной манометрии, контрастного исследования и ректальной биопсии. При функциональном мегаколоне ганглиозные клетки сохранены, а ректоанальный ингибиторный рефлекс обычно определяется после устранения каловой обтурации. При болезни Гиршпрунга этот рефлекс отсутствует, а биопсия подтверждает аганглиоз.
| Признак | Психогенный мегаколон | Болезнь Гиршпрунга |
|---|---|---|
| Механизм | Функциональная задержка дефекации, хроническое перерастяжение кишки, каловый завал | Врождённая аганглиозная зона с нарушением расслабления и пропульсивной моторики |
| Возраст начала | Чаще детский или подростковый возраст, нередко после психоэмоциональных факторов; возможен дебют у взрослых | Обычно период новорождённости или раннее детство |
| Недержание кала | Частое; преимущественно парадоксальное, вследствие подтекания жидкого стула вокруг каловых масс | Редкое при нелеченом заболевании; не относится к типичным начальным проявлениям |
| Запор и вздутие | Хронические, часто сочетаются с эпизодами каломазания и неполного опорожнения | Стойкие, нередко с задержкой мекония и выраженным вздутием живота |
| Ректоанальный ингибиторный рефлекс | Обычно сохранён | Отсутствует при аноректальной манометрии |
| Ректальная биопсия | Ганглиозные клетки присутствуют | Ганглиозные клетки отсутствуют, выявляются признаки гипертрофии нервных волокон |
| Контрастная клизма | Диффузное расширение толстой кишки без типичной зоны перехода | Суженный дистальный аганглионарный сегмент и расширение кишки проксимальнее зоны перехода |
| Основной подход к лечению | Дезимпакция, регулярный режим дефекации, слабительные, поведенческая и при необходимости психотерапевтическая коррекция | Радикальное удаление аганглионарного сегмента с низведением нормально иннервированной кишки |
Наличие недержания у пациента с мегаколоном требует уточнения, является ли оно истинным или связано с переполнением прямой кишки. У детей особенно важны сведения о выделении мекония, раннем начале запоров и эпизодах кишечной непроходимости. При подозрении на болезнь Гиршпрунга диагноз подтверждают морфологически, поскольку одна только клиническая картина не позволяет надёжно отличить её от функционального запора. До проведения обследования не следует ограничиваться длительным самостоятельным применением слабительных при выраженном вздутии, рвоте или задержке газов.