2) IgG4 (+)
3) IGM
4) IgA
Для аутоиммунного панкреатита 1-го типа, который относится к спектру IgG4-ассоциированных заболеваний, характерно повышение концентрации сывороточного IgG4 — подкласса иммуноглобулина G. В основе заболевания лежит иммуновоспалительная инфильтрация поджелудочной железы IgG4-положительными плазматическими клетками с развитием лимфоплазмоцитарного воспаления, муарового фиброза и облитерирующего флебита. Поэтому увеличение IgG4 является важным серологическим признаком, хотя само по себе не считается абсолютно специфичным или достаточным для постановки диагноза.
Диагностически значимым обычно считают превышение верхней границы нормы более чем в 1,4 раза; повышение более чем в 2 раза увеличивает специфичность в отношении аутоиммунного панкреатита 1-го типа. Заболевание может проявляться безболевой механической желтухой, диффузным увеличением поджелудочной железы с характерной буханкообразной формой и сужением главного панкреатического протока. Для подтверждения диагноза оценивают совокупность данных визуализации, серологии, поражения других органов, гистологической картины и ответа на глюкокортикостероидную терапию.
Повышение общего IgG возможно вследствие поликлональной гипергаммаглобулинемии, однако оно менее характерно и не обладает той же диагностической ценностью. Нормальный уровень IgG4 не исключает аутоиммунный панкреатит, особенно при 2-м типе заболевания, поэтому результат интерпретируют с учетом клинической картины и данных обследования.
| Признак | Аутоиммунный панкреатит 1-го типа | Аутоиммунный панкреатит 2-го типа | Рак поджелудочной железы |
|---|---|---|---|
| Связь с IgG4 | Частое повышение сывороточного IgG4; возможны другие IgG4-ассоциированные поражения | Обычно уровень IgG4 не повышен | Как правило, специфического повышения нет; умеренное повышение возможно неспецифически |
| Гистологический признак | Лимфоплазмоцитарная инфильтрация, фиброз, облитерирующий флебит, IgG4-положительные плазматические клетки | Гранулоцитарные эпителиальные поражения протоков | Злокачественные железистые структуры с клеточной атипией и инвазивным ростом |
| Поражение других органов | Возможны аутоиммунный холангит, сиалоаденит, дакриоаденит, тубулоинтерстициальный нефрит, ретроперитонеальный фиброз | Чаще сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника | Определяется распространением опухоли и метастазированием |
| Визуализация поджелудочной железы | Диффузное или очаговое увеличение, равномерное сужение протока, иногда капсулоподобный ободок | Очаговые изменения возможны, но специфические признаки менее выражены | Обычно гиповаскулярное очаговое образование с неровным, асимметричным сужением протока |
| Ответ на лечение | Обычно выраженный ответ на системные глюкокортикостероиды | Также обычно чувствителен к глюкокортикостероидам, возможны рецидивы | Стероидный ответ отсутствует; требуется онкологическая тактика |
Определение IgG4 особенно важно при дифференциации аутоиммунного панкреатита с опухолью поджелудочной железы и первичным склерозирующим холангитом. При выявлении очагового образования изолированное повышение IgG4 не отменяет необходимости морфологической верификации, поскольку сходные изменения могут встречаться при злокачественных заболеваниях. Основным методом лечения подтвержденного аутоиммунного панкреатита являются глюкокортикостероиды, а при рецидивирующем или стероидозависимом течении применяют иммуномодулирующую терапию.