2) С и В1
3) В2 и В6
4) В12 и В3
При первичном билиарном холангите развивается хронический внутрипечёночный холестаз вследствие иммунопосредованного поражения мелких внутрипечёночных желчных протоков. Снижение поступления желчи в кишечник уменьшает концентрацию желчных кислот, необходимых для эмульгирования жиров и образования мицелл. Поэтому при выраженном холестазе и стеаторее нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, E и K; из предложенных сочетаний этому механизму соответствует вариант с витаминами E и D.
Наиболее клинически значимым последствием дефицита витамина D является снижение минеральной плотности костной ткани, развитие остеопении, остеопороза или остеомаляции. Недостаточность витамина E может проявляться мышечной слабостью и периферической или атактической неврологической симптоматикой, хотя у взрослых обычно выявляется при более выраженной мальабсорбции. Дефицит витамина K приводит к удлинению протромбинового времени и повышению МНО, а недостаток витамина A — к гемералопии и сухости слизистых.
| Компонент | Связь с холестазом | Основные проявления или диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Витамин D | Снижение образования мицелл и кишечного всасывания холекальциферола | Остеопения, остеопороз, остеомаляция; оценка 25-гидроксивитамина D и минеральной плотности костей |
| Витамин E | Нарушение всасывания токоферола при дефиците желчных кислот | Мышечная слабость, периферическая нейропатия, атаксия при выраженной недостаточности |
| Витамин A | Снижение всасывания ретинола и каротиноидов | Гемералопия, ксерофтальмия, сухость кожи и слизистых |
| Витамин K | Недостаточное поступление в энтероциты при стеаторее | Удлинение протромбинового времени и повышение МНО; возможна кровоточивость |
| Витамины C и группы B | Не относятся к типичной группе витаминов, нарушенно всасывающихся из-за холестаза | Их дефицит требует поиска других причин: ограниченного питания, заболеваний тонкой кишки, алкоголизации или лекарственных влияний |
| Выраженная мальабсорбция | Обычно связана с длительным холестазом, стеатореей и далеко зашедшим поражением печени | Контролируют нутритивный статус, коагулограмму, 25-гидроксивитамин D и при необходимости уровни жирорастворимых витаминов |
Таким образом, сочетание витаминов E и D отражает общий патофизиологический механизм нарушения всасывания жирорастворимых веществ при холестазе. В клинической практике оценивают не только эти витамины, но и возможный дефицит A и K. Основой коррекции является лечение холестаза, полноценное питание и целевая заместительная терапия выявленных дефицитов с контролем эффективности и безопасности.