2) коррекцию гипергликемии
3) десенсибилизацию
4) борьбу с гипераммониемией (+)
Борьба с гипераммониемией является одним из ключевых принципов лечения цирроза печени, поскольку накопление аммиака участвует в развитии печёночной энцефалопатии. При циррозе снижается обезвреживание аммиака в печени и формируются портосистемные коллатерали, по которым токсин поступает в системный кровоток. В астроцитах аммиак превращается в глутамин, вызывая их набухание, нарушение нейромедиаторного баланса и расстройства сознания.
На амбулаторном этапе применяют лактулозу, которая подкисляет содержимое толстой кишки, переводит аммиак в неабсорбируемую форму аммония и ускоряет его выведение. Дозу подбирают индивидуально до достижения 2–3 мягких дефекаций в сутки без выраженной диареи; при рецидивирующей печёночной энцефалопатии может быть добавлен рифаксимин. Обязательны выявление и коррекция провоцирующих факторов: запора, желудочно-кишечного кровотечения, инфекции, обезвоживания, электролитных нарушений, избыточного применения седативных препаратов.
Печёночная энцефалопатия диагностируется преимущественно клинически; концентрация аммиака в крови имеет вспомогательное значение и сама по себе не подтверждает и не исключает диагноз. Выраженность неврологических нарушений оценивают по критериям West Haven, что позволяет определить необходимость амбулаторного наблюдения или госпитализации.
| Степень печёночной энцефалопатии по West Haven | Основные признаки | Тактика |
|---|---|---|
| 0, минимальная | Клинически явных нарушений нет; выявляются изменения психомоторных тестов или нейропсихологического обследования | Наблюдение, профилактика провоцирующих факторов, оценка безопасности вождения и работы |
| I | Нарушение внимания, инверсия сна, тревожность или эйфория, замедление мышления | Амбулаторное лечение при стабильном состоянии, лактулоза и поиск причины декомпенсации |
| II | Летаргия, дезориентация во времени, изменение поведения, астериксис, нарушение счёта | Необходима срочная врачебная оценка; часто требуется госпитализация и интенсивная коррекция триггеров |
| III | Сонливость до сопора, выраженная дезориентация, спутанная речь, сохранение реакции на стимулы | Госпитализация, лечение в условиях мониторинга; пероральная терапия возможна только при сохранённом безопасном глотании |
| IV | Кома, отсутствие целенаправленной реакции, возможны патологические рефлексы | Неотложная помощь, обеспечение проходимости дыхательных путей и лечение в отделении реанимации |
| Профилактика рецидивов | Предыдущие эпизоды явной энцефалопатии являются фактором высокого риска повторного ухудшения | Поддерживающая терапия лактулозой; при рецидивах несмотря на неё — добавление рифаксимина |
Белково-энергетическая недостаточность усугубляет течение цирроза, поэтому рутинное значительное ограничение белка не рекомендуется; предпочтительно достаточное питание с учётом переносимости. Лактулоза не должна приводить к профузной диарее, поскольку это повышает риск обезвоживания и гипонатриемии. Возникновение сонливости, дезориентации, усиления астериксиса или нарушения поведения требует срочной медицинской оценки. Таким образом, контроль гипераммониемии сочетается с профилактикой и лечением печёночной энцефалопатии и устранением причин декомпенсации цирроза.