2) саркоидоз печени
3) цирроз печени (+)
4) фокальная нодулярная гиперплазия
Цирроз печени является наиболее частой причиной внутрипечёночной портальной гипертензии, преимущественно её синусоидального варианта. При циррозе фиброзные септы и регенераторные узлы деформируют архитектонику печени, сдавливают синусоиды и внутрипечёночные ветви портальной вены, вследствие чего повышается сосудистое сопротивление портальному кровотоку. Дополнительно эндотелиальная дисфункция и сокращение активированных звёздчатых клеток печени усиливают внутрипечёночную вазоконстрикцию, а спланхническая вазодилатация увеличивает приток крови в портальную систему.
Портальная гипертензия при циррозе проявляется спленомегалией, гиперспленизмом с тромбоцитопенией, асцитом и формированием портосистемных коллатералей, включая варикозное расширение вен пищевода и желудка. Гемодинамически клинически значимой считают портальную гипертензию при градиенте венозного давления в печени (HVPG) не менее 10 мм рт. ст.; значение более 5 мм рт. ст. соответствует наличию синусоидальной портальной гипертензии. Другие перечисленные заболевания могут вызывать её значительно реже, обычно за счёт пресинусоидальной обструкции или локальной компрессии сосудов, но не являются ведущей причиной.
| Форма портальной гипертензии | Уровень нарушения кровотока | Типичные причины | Особенности диагностики |
|---|---|---|---|
| Допечёночная | До входа крови в печень | Тромбоз или стеноз воротной вены | Расширение воротной вены и коллатералей при сохранённой структуре печени; HVPG обычно не повышен |
| Внутрипечёночная пресинусоидальная | На уровне портальных трактов до синусоидов | Шистосомоз, саркоидоз, первичный билиарный холангит, идиопатическая портальная гипертензия | Варикозы и спленомегалия возможны при нормальном или незначительно повышенном HVPG |
| Внутрипечёночная синусоидальная | На уровне синусоидов | Цирроз печени различной этиологии | Повышение HVPG; характерны фиброз, узловая перестройка, асцит и варикозные вены |
| Внутрипечёночная постсинусоидальная | После синусоидов, в центральных венах и мелких печёночных венах | Синусоидальный обструктивный синдром, некоторые лекарственные и токсические поражения | Признаки нарушения оттока крови при отсутствии первичной обструкции крупных печёночных вен |
| Постпечёночная | В печёночных венах, нижней полой вене или сердце | Синдром Бадда—Киари, тромбоз нижней полой вены, тяжёлая правожелудочковая недостаточность | Застой в печени, гепатомегалия, асцит; по данным допплерографии выявляют нарушение венозного оттока |
| Клинически значимая портальная гипертензия | Гемодинамическая стадия, независимо от причины | Чаще всего декомпенсированный или прогрессирующий цирроз | HVPG ≥10 мм рт. ст. либо неинвазивные признаки: варикозы, коллатерали, выраженная спленомегалия и тромбоцитопения |
Подтверждение цирроза основывается на сочетании клинических данных, лабораторных признаков хронического заболевания печени, эластографии, ультразвукового исследования с допплерографией и при необходимости морфологического исследования. Эндоскопический скрининг позволяет выявить варикозные вены и определить риск кровотечения. Для профилактики осложнений применяют неселективные β-адреноблокаторы или эндоскопическое лигирование варикозных вен, а при рефрактерном течении рассматривают трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование. Основным этиотропным принципом остаётся лечение причины цирроза и оценка показаний к трансплантации печени.