2) ксантелазмы (+)
3) гипертрофия околоушных желез
4) лакированный язык
Ксантелазмы являются характерным кожным проявлением длительного холестаза при первичном билиарном холангите. При поражении мелких внутрипечёночных желчных протоков нарушается экскреция желчных кислот и холестерина, развивается гиперхолестеринемия; в крови также может накапливаться атерогенная липопротеиновая частица — липопротеин X. Отложение холестерина в коже век приводит к появлению мягких желтоватых плоских бляшек, то есть ксантелазм; при выраженной гиперлипидемии возможны также кожные и сухожильные ксантомы.
Ксантелазмы не относятся к самостоятельным диагностическим критериям заболевания, поскольку встречаются и при других состояниях, сопровождающихся нарушением липидного обмена. Однако в сочетании с хроническим кожным зудом, желтухой, гепатомегалией и лабораторными признаками холестаза они поддерживают клиническое предположение о первичном билиарном холангите. Диагноз обычно основывается на наличии не менее двух из трёх признаков: стойкого повышения щелочной фосфатазы, антител к митохондриям преимущественно класса M2 и характерных морфологических изменений печени.
| Признак | Основной механизм или ассоциация | Значение при первичном билиарном холангите |
|---|---|---|
| Ксантелазмы | Отложение холестерина в коже на фоне холестатической гиперхолестеринемии и накопления липопротеина X | Типичное возможное проявление хронического холестаза, особенно при выраженном нарушении желчеотделения |
| Кожный зуд | Накопление холестатических медиаторов, включая желчные кислоты и лизофосфатидную кислоту, с активацией кожных нервных волокон | Один из наиболее ранних и характерных симптомов; интенсивность не всегда коррелирует с уровнем билирубина |
| Желтуха и гиперпигментация | Повышение конъюгированного билирубина и хронический холестаз | Чаще появляются на более поздних стадиях или при прогрессировании заболевания |
| Бронзовая окраска кожи | Гемосидероз и усиление меланогенеза при наследственном гемохроматозе | Не является типичным признаком первичного билиарного холангита; требует оценки ферритина и насыщения трансферрина железом |
| Гипертрофия околоушных желез | Чаще связана с хроническим употреблением алкоголя, сиаладенозом и белково-энергетическими нарушениями | Не относится к характерным физикальным признакам первичного билиарного холангита |
| Лакированный язык | Атрофический глоссит при дефиците витамина B12, железа или других нутритивных нарушениях | Не специфичен для холестатического аутоиммунного заболевания печени |
При выявлении ксантелазм необходимо оценивать липидный профиль и исключать вторичные причины гиперхолестеринемии. Поскольку липопротеин X не обладает теми же атерогенными свойствами, что обычные липопротеины низкой плотности, сердечно-сосудистый риск нельзя определять только по уровню общего холестерина. Тактика ведения включает лечение основного холестаза, прежде всего урсодезоксихолевой кислотой, а при недостаточном ответе — рассмотрение терапии обетихолевой кислотой или другими средствами в соответствии с клиническими рекомендациями.