2) повышением среднего давления в лёгочной артерии более 25 мм. рт.ст.
3) увеличением лёгочного сосудистого сопротивления
4) снижением сердечного выброса
Гепатопульмональный синдром (ГПС) представляет собой сочетание хронического заболевания печени или портальной гипертензии, внутрилёгочной вазодилатации и нарушения оксигенации крови. Расширение капилляров и артериол малого круга увеличивает расстояние между альвеолярным газом и эритроцитами, вызывает несоответствие вентиляции и перфузии и формирует внутрилёгочное шунтирование. В результате снижается диффузионная способность лёгких, прежде всего показатель DLCO, а также развивается гипоксемия с увеличением альвеолярно-артериального градиента по кислороду.
Наиболее характерны одышка, усиливающаяся в вертикальном положении (платипноэ), и снижение сатурации при переходе из положения лёжа в положение стоя (ортодеоксия). Диагностически значимы артериальная гипоксемия или повышенный альвеолярно-артериальный градиент по кислороду на фоне цирроза; наличие внутрилёгочных сосудистых дилатаций подтверждают контрастной эхокардиографией с пузырьками. Повышение среднего давления в лёгочной артерии и лёгочного сосудистого сопротивления характерно преимущественно для портопульмональной гипертензии, а не для ГПС.
| Признак | Гепатопульмональный синдром | Портопульмональная гипертензия |
|---|---|---|
| Основной механизм | Внутрилёгочная вазодилатация и формирование функционального шунта | Вазоконстрикция и ремоделирование лёгочных артериол |
| Оксигенация | Гипоксемия, увеличение альвеолярно-артериального градиента по кислороду | Может быть относительно сохранной; гипоксемия не является ведущим критерием |
| Диффузионная способность лёгких | Часто снижена вследствие нарушения газообмена в расширенных капиллярах | Может снижаться, но не является специфическим диагностическим признаком |
| Гемодинамика малого круга | Лёгочное сосудистое сопротивление обычно не повышено | Повышены среднее давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление |
| Клиническая особенность | Платипноэ и ортодеоксия; одышка усиливается в вертикальном положении | Одышка, утомляемость, признаки перегрузки правых отделов сердца |
| Ключевой метод подтверждения | Контрастная эхокардиография: позднее появление микропузырьков в левых отделах сердца | Катетеризация правых отделов сердца с оценкой давления и лёгочного сосудистого сопротивления |
Снижение сердечного выброса также не является типичным признаком ГПС: при циррозе печени чаще формируется гипердинамическое кровообращение с увеличенным сердечным выбросом и сниженным системным сосудистым сопротивлением. Основным специфическим методом лечения выраженного ГПС остаётся трансплантация печени, после которой внутрилёгочная вазодилатация и гипоксемия могут регрессировать. До трансплантации проводят кислородотерапию и лечение основного заболевания печени.