2) лечение глюкокортикостероидами
3) срочное родоразрешение (+)
4) назначение гепатопротекторов
Острая жировая дистрофия беременных (ОЖДБ) связана с нарушением митохондриального β-окисления жирных кислот, нередко обусловленным дефектом длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD) у плода. Метаболиты, поступающие из фетоплацентарной системы в кровоток матери, способствуют накоплению жира в гепатоцитах, развитию печёночной дисфункции, гипогликемии, коагулопатии, энцефалопатии и острого повреждения почек. Поэтому прекращение беременности устраняет основной патогенетический источник метаболической нагрузки.
Срочное родоразрешение является единственным этиопатогенетическим вмешательством: после рождения ребёнка и отделения плаценты прогрессирование процесса обычно прекращается, хотя восстановление функции печени может занимать несколько суток. Тактика определяется состоянием матери и плода, однако родоразрешение не следует откладывать ради длительной медикаментозной подготовки; способ родоразрешения выбирают по акушерским показаниям и тяжести состояния. При острой печёночной недостаточности одновременно проводят интенсивную поддерживающую терапию: коррекцию гипогликемии и электролитных нарушений, коагулопатии, почечной недостаточности, энцефалопатии и профилактику осложнений.
Переливание свежезамороженной плазмы временно восполняет дефицит факторов свёртывания, но не устраняет причину заболевания и применяется преимущественно при кровотечении или перед инвазивными вмешательствами. Глюкокортикостероиды не обладают доказанным этиопатогенетическим эффектом при ОЖДБ, а гепатопротекторы не способны остановить митохондриальное повреждение печени. Диагноз поддерживают клинические и лабораторные признаки; согласно Swansea-критериям, наличие не менее шести признаков при исключении других причин поражения печени позволяет считать ОЖДБ вероятной.
| Состояние | Ключевые клинические признаки | Лабораторные и диагностические особенности | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Острая жировая дистрофия беременных | III триместр, тошнота, рвота, слабость, боль в эпигастрии или правом подреберье, желтуха, энцефалопатия | Гипогликемия, гипербилирубинемия, умеренное повышение трансаминаз, лейкоцитоз, коагулопатия, повышение креатинина; возможна яркая печень по данным УЗИ | Срочное родоразрешение плюс интенсивная поддерживающая терапия; при рефрактерной печёночной недостаточности — рассмотрение трансплантации |
| HELLP-синдром | Артериальная гипертензия, протеинурия, боль в правом подреберье, головная боль, зрительные нарушения | Гемолиз, повышение ЛДГ и трансаминаз, тромбоцитопения; гипогликемия и выраженная печёночная недостаточность менее характерны | Стабилизация состояния и родоразрешение; магния сульфат и антигипертензивная терапия по показаниям |
| Тяжёлая преэклампсия | Гипертензия, неврологические симптомы, отёки, нарушения зрения, признаки поражения органов-мишеней | Протеинурия, тромбоцитопения, повышение креатинина и трансаминаз; отсутствует типичная совокупность гипогликемии и холестаза | Стабилизация матери и завершение беременности при наличии тяжёлых признаков |
| Острый вирусный гепатит | Продромальный период, лихорадка, выраженная астения, тошнота, желтуха; эпидемиологический анамнез | Часто очень высокие значения АЛТ и АСТ, положительные серологические маркеры; гипогликемия и коагулопатия возможны при тяжёлом течении | Этиотропная или специфическая терапия при наличии, лечение острой печёночной недостаточности; родоразрешение не является универсальным методом |
| Внутрипечёночный холестаз беременных | Интенсивный зуд, преимущественно ладоней и стоп, обычно без выраженной интоксикации и энцефалопатии | Повышение желчных кислот и холестатических показателей; синтетическая функция печени, как правило, сохранена | Урсодезоксихолевая кислота, наблюдение за плодом и планирование родоразрешения по акушерским показаниям |
| Острая печёночная недостаточность | Коагулопатия и печёночная энцефалопатия у пациента без исходного цирроза | МНО обычно ≥1,5, гипераммониемия, гипогликемия, нарастающая полиорганная дисфункция | Лечение в ОРИТ, поиск и устранение причины, профилактика отёка мозга; при необратимом поражении — трансплантация печени |
После родоразрешения необходимы наблюдение в отделении реанимации и повторная оценка глюкозы, МНО, билирубина, трансаминаз, креатинина и неврологического статуса. Ухудшение в первые часы после родов не исключает ОЖДБ и требует продолжения интенсивной терапии. При отсутствии восстановления функции печени или нарастании полиорганной недостаточности пациентку следует своевременно направить в трансплантационный центр. В последующих беременностях целесообразны консультация генетика и оценка риска нарушений β-окисления жирных кислот у плода.