2) гемофилии
3) гемолитико-уремическом синдроме
4) внутрисосудистом гемолизе (+)
Острая анурия и почечная недостаточность при гемолитической анемии наиболее характерны для массивного внутрисосудистого гемолиза. При разрушении эритроцитов непосредственно в сосудистом русле свободный гемоглобин высвобождается в плазму; после насыщения гаптоглобина он фильтруется в клубочках и появляется в моче в виде гемоглобинурии. В канальцах гемоглобин и гем, особенно в условиях гиповолемии и ацидоза, вызывают прямое окислительное повреждение эпителия, вазоконстрикцию, образование пигментных цилиндров и обструкцию канальцев.
Совокупность этих механизмов приводит к острому тубулярному повреждению и снижению клубочковой фильтрации; при тяжелом течении развивается олигурия или анурия, повышаются концентрации креатинина и мочевины. Лабораторными признаками внутрисосудистого гемолиза служат выраженное повышение лактатдегидрогеназы, снижение или исчезновение гаптоглобина, рост непрямого билирубина и гемоглобинурия. Положительная реакция мочи на кровь при отсутствии или небольшом количестве эритроцитов в осадке указывает именно на гемоглобинурию.
Гемолитико-уремический синдром также может сопровождаться тяжелым острым повреждением почек, однако он представляет собой специфическую форму тромботической микроангиопатии, включающую микроангиопатическую гемолитическую анемию и тромбоцитопению. В рамках данного синдрома гемолиз является преимущественно фрагментационным и внутрисосудистым, поэтому этот вариант является частным клиническим контекстом, тогда как непосредственной причиной гемоглобинурической нефропатии остается внутрисосудистое разрушение эритроцитов.
| Признак | Внутрисосудистый гемолиз | Внесосудистый гемолиз | Гемолитико-уремический синдром |
|---|---|---|---|
| Основное место разрушения эритроцитов | Сосудистое русло | Макрофаги селезёнки и печени | Микрососуды, преимущественно при повреждении эндотелия |
| Свободный гемоглобин в плазме | Выраженно повышен; гаптоглобин резко снижен | Обычно отсутствует или повышен незначительно | Снижен вследствие фрагментационного гемолиза |
| Признак в моче | Гемоглобинурия; при тяжёлом течении гемосидеринурия | Гемоглобинурия обычно не характерна | Возможны гемоглобинурия, протеинурия и гематурия |
| Морфология эритроцитов | Может быть без выраженных изменений | Часто сфероциты при иммунном или наследственном гемолизе | Шистоциты в мазке периферической крови |
| Почечное поражение | Гемоглобинурическая нефропатия, острое повреждение канальцев, возможна анурия | Тяжёлая почечная недостаточность для изолированного процесса не типична | Острое повреждение почек является одним из ведущих проявлений |
| Дополнительные признаки | Возможны боль в пояснице, лихорадка, гипотензия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Спленомегалия и гипербилирубинемия встречаются чаще | Тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия образуют диагностическую основу |
| Принцип диагностики | Сочетание маркеров гемолиза с гемоглобинурией и признаками острого повреждения почек | Маркеры гемолиза без значимой гемоглобинурии | Анемия с шистоцитами, тромбоцитопения и острое повреждение почек; требуется исключение ТТП и ДВС-синдрома |
При подозрении на гемоглобинурическую нефропатию необходимы срочная оценка диуреза, креатинина, электролитов, кислотно-основного состояния и общего анализа мочи. Лечение включает устранение причины гемолиза, коррекцию гиповолемии и шока, мониторинг калия и своевременное проведение заместительной почечной терапии по стандартным показаниям. Анурия, гиперкалиемия, выраженный метаболический ацидоз или быстро нарастающая азотемия требуют неотложного ведения в условиях интенсивной терапии.