2) удлинение АЧТВ и ПВ, нормальное ТВ
3) изолированное удлинение АЧТВ, нормальное ПВ и ТВ (+)
4) изолированное удлинение ПВ, нормальное АЧТВ и ТВ
Фактор XII (фактор Хагемана) участвует в контактной активации внутреннего пути свертывания: при соприкосновении крови с отрицательно заряженной поверхностью он активирует фактор XI и запускает последовательное образование факторов IXa и Xa. АЧТВ оценивает внутренний и общий пути коагуляции, поэтому выраженный дефицит фактора XII приводит к его изолированному удлинению. Протромбиновое время, отражающее внешний путь, и тромбиновое время, характеризующее превращение фибриногена в фибрин, при этом остаются нормальными.
Несмотря на значительное, иногда многократное увеличение АЧТВ, врожденный дефицит фактора XII обычно не сопровождается клинической кровоточивостью. Это объясняется тем, что контактная система имеет большое значение для лабораторного запуска коагуляции in vitro, но не является обязательной для полноценного гемостаза in vivo. При проведении пробы смешивания АЧТВ, как правило, нормализуется после добавления нормальной плазмы, что указывает на дефицит фактора, а не на наличие циркулирующего ингибитора.
| Состояние | АЧТВ | ПВ | ТВ | Клинические и лабораторные особенности |
|---|---|---|---|---|
| Дефицит фактора XII | Удлинено | Норма | Норма | Кровоточивость обычно отсутствует; проба смешивания корректирует АЧТВ |
| Гемофилия A или B | Удлинено | Норма | Норма | Характерны гематомы, гемартрозы; снижена активность факторов VIII или IX |
| Дефицит фактора XI | Удлинено | Норма | Норма | Возможна умеренная посттравматическая или послеоперационная кровоточивость |
| Волчаночный антикоагулянт | Удлинено | Обычно норма | Норма | Проба смешивания не обеспечивает полной коррекции; возможна склонность к тромбозам |
| Нефракционированный гепарин | Удлинено | Обычно норма или удлинено | Удлинено | Повышена анти-Xa-активность; влияние препарата подтверждается анамнезом и специальными тестами |
| Дефицит факторов общего пути | Удлинено | Удлинено | Зависит от причины | Возможен дефицит факторов X, V, II или фибриногена; часто имеется кровоточивость |
Выявление изолированно удлиненного АЧТВ требует исключения преаналитических ошибок, терапии гепарином и циркулирующих антикоагулянтов. После корректирующей пробы определяют активность факторов VIII, IX, XI и XII. Отсутствие геморрагического синдрома при резко сниженном факторе XII позволяет избежать необоснованного введения плазмы перед операцией. Специальная гемостатическая терапия при изолированном врожденном дефиците фактора XII обычно не требуется.