2) CD103 (+)
3) CD22
4) CD20
Для классического волосатоклеточного лейкоза наиболее характерна экспрессия CD103 — αEβ7-интегрина, мембранного антигена, выявляемого на патологических В-лимфоцитах при проточной цитометрии. Клетки также экспрессируют зрелые В-клеточные маркеры CD19, CD20 и CD22, однако эти антигены являются общими для многих В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний и не обладают достаточной специфичностью.
Диагностическое значение CD103 возрастает при его сочетании с яркой экспрессией CD11c, CD25 и CD123, а также с выявлением аннексина A1 и мутации BRAF V600E. Иммунофенотип необходимо оценивать совместно с морфологией: в периферической крови и костном мозге обнаруживаются лимфоидные клетки с цитоплазматическими волосатыми выростами, а пункция костного мозга нередко оказывается сухой вследствие фиброза.
Таким образом, CD103 является ключевым ориентиром для идентификации классического волосатоклеточного лейкоза, но не рассматривается как изолированный абсолютно специфичный критерий. Особенно важно отличать заболевание от лимфомы маргинальной зоны селезёнки, хронического лимфолейкоза и волосатоклеточного лейкоза-варианта, при которых профиль антигенов и молекулярные признаки отличаются.
| Диагностический признак | Классический волосатоклеточный лейкоз | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| CD103 | Яркая, обычно равномерная экспрессия | Наиболее характерный иммунологический маркер; оценивается в панели |
| CD19, CD20, CD22 | Положительные, CD20 и CD22 часто экспрессируются интенсивно | Подтверждают зрелую В-клеточную природу, но не специфичны |
| CD11c, CD25, CD123 | Как правило, положительные | Совместная экспрессия усиливает вероятность классического варианта заболевания |
| Аннексин A1 | Положительный | Полезен для отличия от других CD103-положительных В-клеточных неоплазий |
| BRAF V600E | Выявляется у большинства пациентов | Молекулярно-генетический признак классического волосатоклеточного лейкоза |
| CD5, CD10, CD23 | Обычно отсутствуют | Помогают исключить мантийноклеточную лимфому, фолликулярную лимфому и хронический лимфолейкоз |
| Морфология и клиника | Волосатые клетки, спленомегалия, цитопении, возможен сухой пунктат | Подтверждают соответствие иммунологического профиля клинико-морфологической картине |
Выявление CD103 следует проводить методом многоцветной проточной цитометрии с одновременной оценкой других В-клеточных и ассоциированных маркеров. При атипичном фенотипе важны исследование BRAF V600E и морфологическая верификация. Волосатоклеточный лейкоз-вариант чаще характеризуется отсутствием или слабой экспрессией CD25 и аннексина A1, а мутация BRAF V600E обычно не выявляется. Правильная дифференциация имеет значение для выбора терапии, поскольку классический вариант особенно чувствителен к пуриновым аналогам и таргетному воздействию на путь BRAF.